苯丙酮尿症的治療
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苯丙酮尿症是氨基酸代謝障礙性疾病。主要是由於苯丙氨酸及其代謝產物,在體內積累造成的一系列功能異常,導致患兒尿中排出大量的苯丙酮等代謝產物,是常染色體隱性遺傳病。飲食治療的原則是苯丙氨酸的攝入量,可以保證生長和代謝的最低需求,同時也要避免血液含量過高,給寶寶喂低苯丙氨酸奶粉。
苯丙酮尿症的預防和治療
1、在預防方面應避免親遠結婚,不應結婚開展新生兒篩查,早期發現早期治療苯丙酮尿症,防止智力低下的發生,對高危家庭進行產前診斷,決定是否選擇人工流產,治療方面應首先選擇的苯丙氨酸飲食,對於輕型或一次性的高苯丙氨酸血癥,根據情況選擇治療無需控制飲食。
2、其次苯丙氨酸的攝入量,保證生長髮育和體內代謝的最低需求,不使血液中的苯丙氨酸過高,飲食治療至少要堅持到青春期,在治療過程中定期檢查血液中的苯丙氨酸水平,注意生長髮育的情況,苯丙氨酸飲食可能出現的不良反應是低血糖、低蛋白血癥、大細胞性貧血,生長髮育遲緩,BAG4缺乏型苯丙酮尿症需要補充BAG4,對於成年女性懷孕前重新開始的飲食控制,血液中的苯丙氨酸應該是0.3mol,直到分娩爲止。
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