地中海貧血治療注意事項
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地中海貧血該如何治療,地中海貧血與普通貧血不同,需要治療才能治癒,專家表示,地中海貧血的治療分爲輕度、中度、重度貧血,治療方法主要有以下幾個方面。
地中海貧血治療方法:
1、一般治療:注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E.
2、輸血和鐵治療:該方法至今仍是重要治療方法之一。紅細胞輸注對重β地貧應從早期開始給予中、高輸血,使兒童生長髮育接近正常,防止骨病。但是,本法容易引起鐵血黃素沉着症,應同時給予鐵鰲合劑治療。
3、鐵鰲合劑:常用於鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿和糞便中排出,但不能阻止腸胃對鐵的吸收。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量爲200rng/日。
4、脾切除:脾切除對中間型β貧困療效好,對重型β貧困效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。
5、造血幹細胞移植:異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。HLA配合的造血幹細胞供應商,應作爲治療重型β地貧的優先方法。
6、基因活化治療:應用化學藥物可以增加γ基因的表現,或者減少α基因的表現,改善β貧困狀態,臨牀使用的藥物有基脲、5氮雜胞苷(5~AZC)、糖苷、馬利蘭、異煙胺等,現在正在探索中。
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