血友病的診斷標準
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一、血友病甲診斷標準1.男性患者,有無家族史。家族史符合性隱性遺傳規則。女性純合子型極爲罕見。2.關節、肌肉、深部組織出血。有活動過長、用力等創傷史,術後(包括小手術)出血史,關節反覆出血引起的關節畸形。3.凝血時間(試管法)重型延長,中型正常,輕型、亞臨牀型正常。4.活化的部分凝血活酶時間(APTT)中重型明顯延長,能被正常血漿及新鮮吸附血漿糾正。輕型稍延長或正常。亞臨牀型是正常的。5.血小板計數、出血時間、血塊收縮時間正常。6.凝血酶原時間(PT)正常。7.因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)減少或極少。8.血管性血友病因子抗原(VWF:AG)正常,C/VWF:AG明顯下降。二、血友病乙確診標準1、臨牀表現同血友病甲。2.凝血時間、血小板計數、出血時間、血塊收縮、PT同血友病甲。延長,可正常血清糾正,但不能吸附血漿糾正。輕量可以正常使用。亞臨牀型也很正常。4.血漿:測量顯示因子:c減少或不足。
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