三代四人患急性單核白血病
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【病例1】
男,42歲。2009年9月9日點2個月,於2009年9月9日入院。
住院體檢:體溫38.5℃,中度貧血,全身皮膚粘膜散落在出血點和瘀傷點,頸部兩側、右側腋窩、雙側腹股溝均可接觸約1~2張1cm×1cm腫脹淋巴結,腫脹淋巴結韌性,無壓痛。局部無粘連,無破裂,邊界清晰,活動度好。嘴脣蒼白,牙齦腫脹,增生。胸骨壓痛(+),心、肺聽診無異常。肝劍突下2cm,右肋緣下未接觸,脾肋緣下未接觸。連雲港市第二人民醫院血液科莊萬傳入院血常規:WBC47.45×109L、Hb74g/L、BPC上13×109/L骨髓象:增生明顯活躍,原始、幼稚單核細胞分別爲0.420和0.470,診斷爲急性非淋巴細胞白血病(ANLL)M5b型。
治療:給予MA方案(米託對苯10mg/d,第1~3天阿糖苷200mg/d,第1~7天)化療一個療程後骨髓象徵完全緩和,再給予MA方案、DA方案(柔紅黴素60mg/d,第1~3天阿糖苷100mg/d,第1~7天)化療。患者因經濟原因放棄了一步一步的治療。
2010年3月1日住院骨髓象徵復發,再次給予MA方案1個療程,化療後自動出院。3周後,由於牙齦出血再次住院,骨髓增生極度活躍,粒細胞0.010,紅細胞0.030,粒細胞紅系減少,成熟細胞大小不同,淋巴細胞減少,單核細胞增加,原始,幼稚單核細胞分別爲0.400和0.540,核仁和染色體核型檢查顯示47、XY、del(9)(q22)、+21[20]。給予MA方案化療,化療結束後自動出院。 1周後因發熱伴咳嗽、呼吸困難來我院行抗感染、平喘、吸氧及輸注血製品治療2 d,期間血常規示WBC 11.79 ×109/L, 中性粒細胞1.05 × 109/L,Hb 36 g/L,BPC 1×109/L。患者出院後3 d在家中大量咯血死亡。
【病例2】
女,72歲,系例1媽媽。以前健康,無力,納差2個月於2010年3月2日入院。
骨髓象:增生極活躍,粒細胞0.010,紅細胞0.110,粒、紅兩系減少,細胞大小不同,淋巴細胞減少,單核細胞增加,原單核細胞0.350。幼稚的單核細胞爲0.890,Auer小體,全片未見巨核細胞,血小板減少,診斷爲ANLL-M5b。
患者拒絕治療,兩週後在家死亡。
【病例 3】
女,22歲,系例1妹妹。1993年妊娠後因皮膚黏膜反覆出現出血點於中國醫學科學院血液病醫院診斷爲 ANLL-M5,由於處於孕期,患者拒絕行抗白血病治療,妊娠期間全身皮膚黏膜反覆出現出血點,無嚴重出血事件發生。足月順產後兩個月因嚴重感染死亡,兒童至今健康。
【病例4】
女性,15歲,例1女兒。由於發燒、咽痛7d,血尿2d於2005年5月20日入院外科。
住院體檢:體溫38℃,全身皮膚粘膜無黃染和出血點,淺表淋巴結無腫脹。雙肺呼吸清晰,心率80次/分鐘,規律齊全。沒有噪音,肝臟和脾肋下沒有接觸。
腎超聲波:右腎佔位,尿常規:紅細胞(+++)。
入院後經抗感染治療後患者仍高熱不退,皮膚逐漸出現散在出血點,胸骨壓痛(+),5月23日血常規示WBC 282×109/L,Hb 60 g/L,BPC 48×109/L。
隨即轉入血液科。
骨髓象:增生極度活躍。顆粒和紅色系統減少,淋巴細胞減少,單核細胞增加。原創單核細胞佔0.930。幼稚單核細胞0.050。偶然看到Auer小體,全片未見巨核細胞,血小板減少。
被診斷爲ANLL-M5b。
治療:給予柔紅黴素40 mg靜脈滴注,大量輸液,鹼化尿液,經治療患者體溫有所下降,但血尿未見明顯好轉,並於當日夜間出現噁心,嘔吐咖啡樣胃內容物,伴有暗紅色血塊,經搶救無效死亡。
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