地中海貧血的臨牀症狀是什麼?
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地中海貧血,這種疾病的根源有時是患者基因中的缺陷,這些缺陷給患者帶來了珠蛋白障礙。那麼,地中海貧血的臨牀症狀是什麼呢?下面,大家就一起來詳細地瞭解一下吧。
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是遺傳性溶血性貧血病。由於遺傳基因缺陷,血紅蛋白中的一種或一種以上白鏈合成缺陷或不足引起的貧血和病理狀態。
緣於基因缺陷的複雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類型、數量及臨牀症狀變異性較大。根據不足珠蛋白鏈的種類和不足程度進行命名和分類。
根據病情輕重的不同,分爲以下3型。
1.重型
出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,並有發育不良,其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼變化是由骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄引起的。少數患者在肋骨和脊椎之間發生胸腔腫塊,也可以看到膽石症、下肢潰瘍。
2.中間型
從輕度到中度貧血,患者多數可以成年。
3.輕型
輕度貧血或無症狀,一般在查家史時會發現。
在今天的文章中,我們對於地中海貧血這種疾病的臨牀表現做出了詳細的介紹,我們可以從文章中看出,根據患者的病情是可以分爲輕型,重型還有中間型的,對於病情不同的發展階段,我們也要採取不同的治療方法。
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