兒童再生障礙性貧血的特點是什麼?
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正常兒童造血骨髓容量比成人多,兒童骨髓造血功能代償能力也比成人強,兒童再障礙患者與成人患者不同的特徵
1、體徵:約1/3再障礙兒童體檢和肝臟,肋下1~3cm的成人患者一般不能接觸。廊坊市中醫院血液科王茂生
2、血象:兒童患者主要表現爲血紅蛋白和血小板減少。白細胞的減少不明顯,約50%的兒童白細胞超過4.0×109/L,在7歲以下的範圍內更加明顯,但隨着年齡的增長,全血細胞減少的病例逐漸增加。
3、骨髓:兒童患者骨髓增生程度多爲活躍和明顯活躍,與成人再障礙不同。骨髓中的細胞成分,特別是成長良好的慢性再障礙,粒子、紅細胞系統的比例大致正常,粒子細胞成熟停滯,紅細胞系統中、晚幼紅細胞的比例略高於正常兒童。增生不良兒童病例的粒細胞系統,紅細胞系統的比例明顯低於成人再障礙,淋巴細胞、漿液細胞、組織細胞、組織嗜鹼細胞等非造血細胞比例明顯高於成人再障礙。骨髓小粒可以部分以非造血細胞爲主,部分以造血細胞爲主,也可以兼具造血、非造血細胞,巨核細胞與成人再障礙相同,明顯減少。兒童急性再障骨髓與成人類似。
4、療效反應:一般兒童重型再障礙基因骨髓移植療效明顯優於成人患者,成人重型再障礙患者免疫抑制療效高於兒童重型再障礙患者。
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