先天性非溶血性黃疸的治療方法

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先天性非溶血性黃疸的治療方法


(一)治療

一般不需要特殊治療。但是應注意避免導致黃疸加重的誘因。

苯巴比妥和其他能誘導UGT1活性藥物:給本病患者口服苯巴比妥、格魯米特(導眠能)、氯貝丁酯(祛脂乙酯),1周後,血清間接膽紅素會降至正常,其機制可能爲膽紅素廓清加速(由於酶誘導)和膽紅素轉換率減低,但僅有暫時性效果。苯巴比妥30mg,3次/d,可以增加Y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸轉移酶的活力,而促進肝細胞的結合功能,以降低高非結合膽紅素血癥。

原卟啉錫(Tin-protoporphyrin)能競爭性抑制血紅素加氧酶,減少膽紅素生成,但其對本病的價值,尚待證明。

(二)預後

Gilbert綜合徵系一良性疾病,良性經過,預後良好。

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