血友病的常見原因
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血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。其主要特徵爲凝血時間延長,終身具有自發性或輕微損傷後出血傾向。
血友病發病率爲5~10/10萬,其中以血友病甲較爲多見,佔77%,血友病乙約佔19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,兩者均通過性染色體隱性遺傳,男性發病,女性傳遞,女性傳遞者雖有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性減低,但一般無出血表現。約有30%的血友病患者家族中無同樣疾病或有關檢查異常發現,可能是由於基因突變所致。本病主要是由於遺傳所致,目前只能採取預防出血及對症治療。血友病甲嚴重者由於關節腔反覆出血,可造成關節畸形致殘。產前診斷,優生優育對本病發病率的控制尤爲重要。
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