硬皮病的少見類型
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硬皮病以皮膚及各系統膠原纖維進行性硬化爲特徵,包括各種全身性與侷限性病變類型,以下硬皮病的少見類型。
1.泛發性硬皮病。較少見。點滴狀、斑塊狀和線狀等類型損害可部分或全部合併存在。皮損形態與斑塊狀硬皮病相同。損害數目多,≥3處的質硬斑塊,至少累及頭頸、右上肢、左上肢、右下肢、左下肢、軀幹前側或軀幹後側7個解剖部位中的2處。分佈廣,可見於全身各個部位,以四肢爲主,一般不發生於面部,損害常有融合傾向。常經過3~5年停止發展。
2.硬皮病-硬化萎縮性苔蘚重疊徵。指有些患者有硬皮病和硬化萎縮性苔蘚的兩種損害。患者通常爲女性,伴有廣泛的硬皮病,又有典型的硬化萎縮性苔蘚損害,後者可與硬皮病分開存在,也可以在硬皮病基礎上出現。
3.皮膚萎縮症。1923年,Pasini措述了一種特殊類型的皮膚萎縮,現在認爲是屬於硬皮病範疇。這種疾病表現爲褐灰色,橢圓、圓形或不規則形、光滑的萎縮性損害,低於皮膚表面,有清楚的陡斜邊緣。皮膚萎縮症主要發生於年輕人的軀幹部,女性居多。損害通常無症狀,直徑可達20cm或以上。
4.深部硬皮病。也稱泛發性皮下硬皮病,是一種少見的類型。累及深部皮下組織,包括筋膜,有時亦侵及真皮、真皮深層及淺部肌肉。臨牀上可與嗜酸性筋膜炎、嗜酸性肌痛綜合徵和西班牙毒油綜合徵重疊。
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