什麼是法洛式四聯症
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法洛氏四聯症是小孩在出生後或數週、數月後,可能會有紫紺,而且會逐漸加重。患者會出現呼吸困難和活動耐力差,有時產生紫紺加重和缺氧發作,嚴重的時候,甚至昏迷和抽搐致命。蹲踞是法洛氏四聯症的特徵性姿態,患兒生長髮育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發紺出現數月或數年後發生。
法洛四聯症是一種常見的先天性心臟畸形,其基本病理爲室間隔缺損以及肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位,法洛四聯症患兒的預後主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重症者有百分之二三十的機率會在一歲內死亡。下面詳細說下什麼是法洛式四聯症。
法洛四聯症
第一個症狀是發紺。法洛四聯症患兒出生後或數週至數月可能有紫紺,且會逐漸加重。紫紺通常發生在出生後3-6個月,但也發生在兒童和成人。紫紺在運動和哭泣時增加,在平靜時減少。
第二個症狀是呼吸困難,活動耐受性差,有時出現發紺和低氧發作,甚至昏迷和抽搐。由於缺氧,體力和活動耐力比同齡兒童差。患此病的孩子大多行爲遲緩,不愛大喊大叫,愛安靜,不能或不願與其他孩子玩耍。
第三個症狀是蹲踞。蹲踞是法洛四聯症的特徵姿勢。這種情況大多發生在兒童身上,先天性心臟病患兒在蹲下時發紺、呼吸困難,可暫時防止低氧發作。
法洛四聯症對兒童危害很大。全身性缺氧,尤其是腦缺氧,可影響兒童的生長髮育和智力發育。孕婦應避免感染,接觸病人,公共場所,吸菸,飲酒,輻射和一些有毒化學品。特別是在懷孕前3個月內。
法洛四聯症的治療
法洛四聯症患兒的預後主要取決於肺動脈狹窄程度和側支循環。其主要原因是慢性缺氧、紅細胞增多症,導致繼發性心臟肥大、心力衰竭和死亡。法洛四聯症患兒生長髮育緩慢,通常發生在發紺數月或數年後。
建議先行姑息性手術,再行二期矯治。在臨牀上,有四種手術來糾正四聯症。心內手術包括室間隔缺損的修復和右室流出道梗阻的適當清除。
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