單克隆免疫球蛋白血癥
本文已影響1.35W人
本文已影響1.35W人
1、疾病簡介
單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細胞病的特徵,也可出現於某些漿細胞疾病或原因不明。伴發於非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱爲繼發性單克隆免疫球蛋白血癥;原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱爲“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS),其診斷依據是血中出現單克隆免疫球蛋白,但既無漿細胞病也無可引起免疫球蛋白增多的其它疾病的存在。意義未明單克隆免疫球蛋白血癥無需特殊治療,但需長期隨診,因爲部分患者可發展爲多發性骨髓瘤。
2、疾病分類
單克隆免疫球蛋白血癥可分爲①原發性單克隆免疫球蛋白血癥;②繼發性單克隆免疫球蛋白血癥。
3、定義
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)也稱爲原發性單克隆免疫球蛋白血癥,其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,單克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小於30g/l),骨髓漿細胞小於10%,尿中少量或無M蛋白,無溶骨性損害,無漿細胞病相關性貧血、高鈣血癥或腎功能不全。無需特殊治療,需要長期隨診,因爲部分患者可發展爲多發性骨髓瘤,巨球蛋白血癥或淋巴瘤。患者多因體檢或患其它無關疾病進行檢查時發現。
4、發病原因及發病機制
病因尚不明瞭,可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖並分泌單克隆免疫球蛋白有關。本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限,一般保持在1´1011細胞數之下,且不抑制正常造血細胞增殖,不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病變,細胞形態與正常成熟漿細胞無異。
5、臨牀表現
原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的症狀和體徵(如貧血,淋巴結腫大,漿細胞瘤,骨損害和澱粉樣沉積)。有些患者常常是因蛋白電泳偶然發現血、尿中出現M蛋白而診斷。M蛋白與自身抗體相互作用可能引起某些臨牀表現,如自身免疫性溶血。原發性單克隆免疫球蛋白血癥很少患與免疫球蛋白輕鏈分泌有關的腎病。免疫球蛋白常爲lgG,但也可以是lgM,lgA,lgD,lgE,尿遊離輕鏈和雙克隆,三克隆。lgG單克隆球蛋白通常低於30g/l,lgA和lgM單克隆球蛋白通常低於25g/l。與多發性骨髓瘤和巨球蛋白血癥患者相反,原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者的多克隆免疫球蛋白水平正常。
6、治療
目前的處理標準是觀察不需治療。少數患者多年後可發展爲多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。因爲無法判斷一個患者是否會由MGUS轉化爲惡性漿細胞病,所以需要動態監測。如果M蛋白20g/l,應該行骨髓細胞學,骨髓活檢,骨骼影像學的檢查,細胞遺傳學檢查(必要時)。如果M蛋白是lgM,骨髓細胞學,骨髓活檢,腹部CT有助於識別WM或淋巴增殖性疾患。另外b2微球蛋白和C反應蛋白也應該監測,3個月內重複血清蛋白電泳,如果這些指標穩定,每6-12個月重複這些檢查。
7、預後
儘管球蛋白水平會隨時間升高,25%的患者15-20年後會發展爲多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥或淋巴瘤,還有25%的患者不會發展爲多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥,50%的患者死於不相關的原因。單克隆蛋白自行消失的情況很少見。
孕婦乙肝免疫球蛋白什麼時候打
乙肝免疫球蛋白的適用人羣
孕婦什麼時候打乙肝免疫球蛋白
產後虛弱可以注射免疫球蛋白嗎
克隆氏病症狀
免疫球蛋白檢查孕婦有必要做嗎
孕婦可以打乙肝免疫球蛋白嗎
嬰兒免疫蛋白低怎麼辦
克隆氏病的早期症狀
乙肝免疫球蛋白和乙肝疫苗的區別
孕婦幾個月打乙肝免疫球蛋白
免疫球蛋白一般輸幾天,免疫球蛋白要輸幾天
小三陽孕婦什麼時候打免疫球蛋白
多地市民求購靜注人免疫球蛋白是怎麼回事 注射免疫球蛋白能提高免疫力嗎
乙肝孕婦打免疫球蛋白有沒有副作用
小三陽孕婦要打乙肝免疫球蛋白嗎
嬰兒免疫球蛋白a和g低吃什麼
克隆氏病症狀
小孩免疫球蛋白e高怎麼回事
rh陰性血型孕婦免疫球蛋白怎麼回事
寶寶免疫球蛋白igg偏低怎麼回事
寶寶免疫球蛋白a偏低是怎麼回事
孩子打免疫球蛋白能提高免疫力嗎 提高孩子免疫力的方法
【免疫球蛋白】免疫球蛋白的作用 破傷風免疫球蛋白
嬰兒免疫球蛋白g偏低會怎樣
克隆氏病的症狀
哪些人需要打乙肝免疫球蛋白
寶寶需要打乙肝免疫球蛋白嗎
免疫球蛋白ige孕期高怎麼回事
寶寶打了免疫球蛋白多久可以打疫苗