性早熟是怎麼回事
本文已影響2.03W人
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性早熟爲一種常見的兒科內分泌疾病。一般指第二性徵發育過早,伴身高增長和骨成熟加速,過早的性徵發育常造成患兒心理障礙,亦給生活帶來不便,且骨骺過早成熟融合,導致最終成人期身材矮小。當第二性徵出現在正常性發育年齡(平均值)的2 個標準差以前時爲性早熟。平均年齡±2個標準差爲97.5%的正常兒童進入青春期的年。臨牀上將女孩8 歲以前出現第二性徵(乳房發育)或10 歲前月經來潮診斷爲性早熟。
若提前發育的性徵與本身性別一致爲同種性性早熟;反之,若發育的性徵與其本身性別相對抗,如女性男性化,稱異種性性早熟。同種性性早熟又分爲完全性性早熟和不完全性性早熟。前者指下丘腦分泌GnRH,促使垂體促性腺激素分泌,從而啓動了下丘腦垂體性腺軸的功能,性發育提前開始,此種性早熟與正常性成熟過程相仿,故又稱真性,中樞性或GnRH 依賴性性早熟,僅佔性早熟的80%。後者指垂體以外部位分泌促性腺激素或性激素,促使性徵發育,但不依賴GnRH 的分泌,此種性早熟並非下丘腦垂體性腺軸的正常活動所致,故又稱假性、不完全性性早熟或非GnRH 依賴性性早熟,約佔性早熟的20%。完全性性早熟的發生可以是特發性的,亦可有病理原因,如中樞性腫瘤(下丘腦錯構瘤、視神經和下丘腦膠質瘤)、中樞神經發育異常、腦積水、中樞性感染、中樞性外傷、先天性腎上腺增生症治療後。不完全性性早熟繼發於卵巢濾泡囊腫、卵巢顆粒-卵泡膜細胞瘤、原發性絨毛膜上皮癌、多發性骨纖維發育不良病(又稱McCune-Albright 綜合徵)、原發性甲狀腺功能低下,外源性性激素(食物、藥物、化妝品、營養品)、腎上腺腫瘤。
藥物治療主要用於真性性早熟,其目的是抑制卵巢分泌過多的雌激素,使第二性徵發育中止,抑制排卵和行經,延緩骨骺閉合。其主要的藥物有:促性腺激素釋放激素激動劑(Gonadotropin releasing hormone agonist,GnRH-a):爲GnRH 的第6 位和第10 位的氨基酸被替代從而加強效能和延長了作用時間。它的作用機制是與垂體中特異受體結合,起雙向調節作用,即開始爲激發促性腺激素釋放,長期應用則抑制促性腺激素分泌,進而使雌激素水平下降,性徵發育及月經得以控制,並可使骨繼續發育,改善最終身高。此外還有孕激素製劑,它通過負反饋機制抑制垂體分泌促性腺激素而使雌激素水平下降。丹那唑可抑制垂體促性腺激素的分泌和雌激素水平從而控制性發育。另外,一些中醫中藥可以起到滋腎陰瀉相火的作用。
上述藥物的大致選用原則如下:
1.治療GnRH 依賴性性早熟,選用GnRH 效果好,獲效快,副作用輕,一般在1 年後可獲穩定的良好效果,且既可抑制性發育,又可控制身高增加,最終達到增加身高療效。給藥方式可以是肌內注射或皮下注射或鼻內注射,鼻內注射療效差,很少用。2.孕激素製劑對抑制性發育有理想效果,但對身高的增加無抑制作用,以至於最終身高仍矮小。3.丹那唑可產生男性化副作用,且無遠期療效,未被臨牀廣泛應用。4.中藥對性早熟病程較短,病情較輕的患者療效較好,不僅可使性徵消退,而且有明顯延緩骨骼的成熟,從而防止骨骺過早融合,有利於改善患兒的最終身高。5.治療的目的(1)阻止性成熟的進展。(2)使已發展的第二性徵消退。(3)控制骨骺的過早閉合,以改善其成年人身高。(4)避免或預防因性早熟帶來的心理障礙。(5)查出並治療器質性病因。
具體用藥方案及用藥劑量請就診正規醫院,由專科醫師根據病人的個體差異來制定適合不同個體的治療方案。
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