迂迴性線狀魚鱗病的症狀有哪些
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迂迴性線狀魚鱗病,屬魚鱗病中一種比較少見的特殊類型,是一種角化性疾病,可見奇形怪狀的移行性環狀和多環狀紅斑,爲常染色體陰性遺傳性疾病,是由染色體5q32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。具體臨牀表現有:
(1)可見軀幹和四肢近端泛發多環狀匍行性皮疹,外圍有增厚的、變化緩慢的角質邊緣,膕窩和肘窩的屈面苔蘚形成角化過度,一些病例尚可發生鬆弛性的角層下水皰,掌跖多汗。
(2)大多數病例可見竹節發。這種與魚鱗病樣皮炎、毛髮異常和特應性皮炎有關的被稱爲內瑟頓綜合徵。
(3)因爲本病常同時並存有特應性皮炎,所以頭面部皮膚常呈瀰漫性發紅、脫屑,如同脂溢性皮炎。
(4)隨着年齡增長,皮膚和毛髮可逐漸好轉,到青年時有的毛髮正常,皮膚髮紅充血也可減輕,但仍比較乾燥,脫細屑。
(5)發病時表現爲新生兒紅皮病,並可出現與特應性素質一致的臨牀與組織學特徵。可見角化過度、角化不全和棘層增厚,顆粒層增厚,並有角化不良。這些患者通常病情嚴重,1/3患者可出現致命的併發症。
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