溶血性黃疸基本概況
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溶血性黃疸主要是因爲紅細胞本身的內在缺陷或紅細胞受外源性因素損傷,使紅細胞遭到大量破壞,釋放出大量的血紅蛋白,致使血漿中非脂型膽紅素含量增多,那麼下文我們來了解下溶血性黃疸基本概況。
病因:凡能引起溶血的疾病均可產生溶血性黃疸,包括先天性溶血性貧血和後天性獲得性溶血性貧血。前者有海洋性貧血(地中海貧血)、遺傳性球形紅細胞增多症等;後者有自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、不同血型輸血後的溶血及蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。
臨牀表現:一般黃疸爲輕度,呈淺檸檬色,急性溶血時可有發熱、寒戰、頭痛、嘔吐、腰痛,並有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或茶色),嚴重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多爲先天性,除伴貧血外尚有脾腫大。
檢查:血清總膽紅素增加,以非結合膽紅素爲主,結合膽紅素基本正常。由於血中非結合膽紅素增加,結合膽紅素形成也代償性增加,從膽道排至腸道也增加,致尿膽原增加,糞膽素隨之增加,糞色加深。腸內的尿膽原增加,重吸收至肝內者也增加,由於缺氧及毒素作用,肝處理較正常增多的尿膽原的能力降低,致血中尿膽原增加,並從腎臟排出,故尿中尿膽原增加,但無膽紅素。急性溶血時尿中有血紅蛋白排出,隱血試驗陽性。血液檢查除貧血外尚有網織紅細胞增加、骨髓紅細胞系列增生旺盛等。
治療:溶血性黃疸的治療,首先是針對溶血性疾病本身的治療:清除病因(如瘧疾引起的紅細胞破壞需根治瘧疾才能糾正)、去除誘因(如G-6-PD缺乏症患者應避免食用蠶豆和使用具有氧化性質的藥物)、對症治療(如對自身免疫性溶血性貧血使用腎上腺皮質激素、血漿置換,對遺傳性球形紅細胞增多症、某些類型地中海貧血、藥物治療無效的自身免疫性溶血的患者行脾切除等);其次爲對症退黃治療,臨牀上常用的有茵梔黃、思美泰等,但必須強調,如溶血未解除,退黃是困難的,而且效果是暫時的。
綜上所述,出現溶血性黃疸的苗頭應該及早治療,以免耽誤最佳治療時間。
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