魚鱗病的4種分型
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魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚病,可發病於任何年齡,臨牀上將其分爲表皮鬆解性角化過度魚鱗病、板層狀魚鱗病、性聯隱性魚鱗病、尋常型魚鱗病等類型。
1、表皮鬆解性角化過度魚鱗病
該型又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,爲具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。較少見,生後或生後數月即發病,可有泛發性及侷限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。
2、板層狀魚鱗病
常染色體隱性遺傳,生後全身即爲一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,多引起眼瞼及脣外翻。數日後該膜脫落,皮膚呈瀰漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固着,邊緣遊離。往往對稱性發於全身,以肢體屈側,肘窩、腋窩和外陰等部較爲明顯。掌趾過度角化,指甲及毛髮過度生長,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。
3、性聯隱性魚鱗病
多於生後或嬰兒期發病,皮損鱗屑大而顯着,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,往往遍佈全身,腋窩及肘窩等部位,一般不發生毛囊角化,掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增重。
4、尋常型魚鱗病
該型主要表現在四肢伸側和軀幹的乾燥性褐色菱形或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發病率很高,其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致。多於出生後數月出現,五歲左右最重,青春期後症狀可能減輕但隨着年齡的增大和治療不當病情加重。
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