揭開腹膜粘液瘤之面紗
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面紗之下是個陌生的世界,對於籠罩下面紗下的事物,人們對其的認識與其真實面目肯定會大相庭徑的。這是人類對事物認識的一個客觀過程。腹膜粘液瘤因其發病率低,當醫生真正遇見它時儘管能瞭解教科書上對它愈後的描述,但往往又會被它可怕的表象所怔住,因此,絕大多數的醫生在手術中或者術後會對此病會的愈後做出錯誤的判斷,而導致術中無作爲,術後病人失去了正確的治療方案。而病人及病人家屬因醫生的判斷而放棄治療或者投入各種非正規途徑中去治療,最後是花了錢,受有罪而沒有任何效果。今天正好有一粘液瘤病人諮詢,我覺得他們的就醫過程很有普遍性,對揭開腹膜粘液瘤之面紗有幫助,故特寫此文。希望那些病人和接觸此病的醫生對腹膜粘液瘤有更多的瞭解。爲病人做更多有益的工作。
腹膜粘液瘤到底是一種什麼病呢?
腹膜粘液瘤又稱爲腹膜假性粘液瘤,是一種少見的以具備分泌粘液的細胞在腹膜種植併產生大量膠凍樣粘液爲特徵的疾病,多繼發闌尾粘液囊腫、卵巢粘液性囊腺瘤、囊腺癌或者是胃腸道的粘液腺癌,爲一種低度惡性病變(也就是說瘤並不客觀,應該還是屬於癌)。其特點是不經淋巴管或血管擴散,只種植於腹膜或腸繫膜表面且不向臟器浸潤,同時產生大量粘液性腹水。換句話解釋:闌尾粘液癌和腹膜假性粘液瘤都有向腹腔種植和分泌粘液的特點,但它們的種植竈不經淋巴和血液轉移,不向臟器浸潤,它只和腹腔臟器搶佔腹腔有限的空間,最後擠壓腹腔正常臟器而致腹脹、腸梗阻、進食困難等等。故我們稱它爲低度惡性。 闌尾粘液癌(又稱闌尾囊腺癌)是屬於闌尾粘液性囊腫中的一種。闌尾粘液囊腫在臨牀上並不十分罕見,其中有75-85%都是屬於良性的,而闌尾囊腺癌極爲罕見,文獻報道闌尾粘液性囊腫的10%。其臨牀診斷十分困難,甚至在快速冰凍切片檢查時由於腫瘤粘液分泌旺盛,瘤細胞成分相對較少,病理學在此時也很難判斷出其良惡性。因臨牀上可無症狀,術前幾乎是100%誤診。術後病理證實爲癌後再行第二次手術。大多學者對闌尾粘液腺癌和腹膜假性粘液瘤贊成徹底的去瘤或減瘤手術後輔助性腹腔化療。腹腔內溫熱化療在輔助性治療中受推崇。本病的預後尚好,雖然大約50%~70%的病人最後復發,但總的5年生存率大約也是50%~70%。10年生存率爲65%,即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可達50%。 由於本病罕見,而早期病理學對之難以區分良惡性,手術醫生對此病認識不足,在去瘤和減瘤手術中沒有足夠的信心和耐心,及本病的高複發率,導致本病反覆多次手術,而總體療效並不理想。我特寫此文,目的是告誡外科同行們,對於闌尾粘液性癌或腹膜假性粘液瘤在手術治療上要積極,如果當地無此技術水平,應該轉到上一級醫院,動員病人及家屬積極採取手術治療,切忌輕易動員病人及家屬放棄外科手術。
什麼是熱灌注化療?
熱灌注化療是化療和熱療結合應用治療腫瘤的一種新療法。熱灌注化療治療原理:其原理是利用物理能量加熱熱效應好的化療藥物,灌注到腫瘤部位,使腫瘤組織溫度上升到有效治療溫度(42.5℃—43.5℃)持續60~120分鐘,達到既破壞腫瘤細胞又不損傷正常組織(正常組織細胞的溫度安全界限爲45℃±1℃)的一種方法。熱灌注化療不但對腫瘤細胞有直接的細胞毒效應,還可以增強化療、放療的療效,提高機體的免疫力,抑制腫瘤的轉移。我國的熱灌注化療,始於上世紀九十年代。哪些腫瘤適合做熱灌注化療?適用於肺癌、胃癌、食道癌、肝癌、大腸癌(闌尾粘液性癌)、腹膜假性粘液瘤(癌)、卵巢癌(卵巢粘液瘤或癌)、各類肉瘤、乳腺癌、胸腹腔積液及晚期的頑固性疼痛等症狀的病人的治療。熱灌注化療的效果如何?胃腸道腫瘤常發生腹腔臟器、腹膜、腹腔淋巴結的轉移,即使是經過手術切除的病人,腹腔轉移發生率也非常高,是導致患者死亡的主要原因之一。一般中位生存期爲幾周或幾個月,一年生存率不足10%。1980年spratl首先提出了持續腹腔熱灌注化療,後來日本對突破全層的胃癌手術後行CHPP,並進行了系統隨機分組研究,得出了令人信服的肯定結論:CHPP時藥物在腹腔組織的濃度遠高於血漿濃度,甚至達1000倍,況且由於腹膜腔的吸收,門脈系統的藥物濃度也比周圍血高達10倍,這對治療肝癌、胰腺癌都有良好的幫助。法國里昂大學Glehen等公佈的一項前瞻性研究表明,腹腔內熱化療對胃癌轉移患者有較好的治療效果,尤其是術前沒有腹水及曾接受過有效的腫瘤細胞減滅術的患者。Glehen指出,胃癌患者多數因爲出現腹腔種植轉移而只能接受姑息性手術並容易術後復發,當前較積極的治療方法主要有術後立即進行腹膜腔內化療,擴大腹膜切除範圍輔以腹腔熱化療。Glehen認爲,腫瘤細胞減滅術結合腹腔熱化療對提高胃癌腹膜轉移病人的生存率有效。
腹膜粘液瘤的有效治療方案
通過手術最大限度地減瘤後進行腹腔熱灌注化療。儘管有大約50%~70%的病人最後復發,但總的5年生存率大約也是50%~70%。10年生存率爲65%,即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可達50%。其預後尚好。它對靜脈化療和放療極不敏感,而腹腔熱化療在腹膜假性粘液瘤(癌)的輔助性治療中備受推崇。
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