腦澱粉樣血管病的概述

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當剛果紅樣物質沉積在腦和軟腦膜內小到中等大小的血管內時,就導致了 腦澱粉樣血管病(Cerebral amyloid angiopathy,CAA)的形成。這種沉積會消弱血管壁結構,使它們容易出血。

腦澱粉樣血管病的概述

1. 臨牀表現

雖然腦澱粉樣血管病通常沒有症狀,但卻是老年患者中原發性腦葉出血的一個重要的起因。

腦澱粉樣血管病的發病率隨着年齡而增長,在小於60歲的人羣中相對較爲少見。

腦澱粉樣血管病可以作爲散發病例,伴有 或 不伴有阿爾茲海默病,也還可以作爲一個家族性綜合徵而存在。

腦澱粉樣血管病通常表現爲自發性的腦葉出血,如下圖所示。出血的位置有助於將其和高血壓性腦內出血鑑別開來,後者的出血部位頻繁位於殼核、丘腦和腦橋。

短暫的神經損害症狀是腦澱粉樣血管病的另一個表現。這些症狀 通常是復發的、短暫的、刻板的無力麻木、感覺錯亂或其他皮層症狀,且發作能平滑的傳遞到鄰近的身體區域。這些發作的具體機制至今不清楚。在大部分病例,它們並不被認爲是短暫性的腦缺血發作。

與腦澱粉樣血管病有關的炎症是一個不同的疾病亞型,特點是亞急性的認知功能下降和癲癇發作。在MRI上表現爲可以伸展到皮層下白質或腦溝的、單發或多發的白質高信號。免疫抑制治療可以使臨牀和影像學都出現改善。

腦澱粉樣血管病相關血管周圍炎症:A. 表現爲記憶力困難的患者T2像發現腦室周圍白質高信號;B. 梯度回波MRI發現多發的低信號病竈(箭頭)和微型出血吻合。而這些微型出血在T2像(A)上並未顯現。微型出血見於周圍,和高血壓性腦出血位置在中心;C. FLAIR像顯示散在的融合性的腦室周圍白質高信號。

腦澱粉樣血管病 和 阿爾茲海默病經常共存。腦澱粉樣血管病同樣也 和 血管性癡呆相關聯。

2. 診斷

臨牀上,大於60歲的病人出現了自發性的腦葉出血,且病人沒有高血壓時則腦澱粉樣血管病需要懷疑。老年患者復發的腦葉出血尤其可能就是腦澱粉樣血管病。

由於腦澱粉樣血管病決定性的診斷需要病理檢查,當MRI檢查發現腦內≥2個的腦出血或微型出血侷限在腦澱粉樣血管病的典型部位(皮層或灰白質交界處)、而完全不是高血壓性腦出血的典型部位(基底節,丘腦和腦橋)時,腦澱粉樣血管病的診斷纔可能成立。如果出血累及腦溝,也提示爲腦澱粉樣血管病。 MRI梯度回波序列檢查還可以發現慢性出血。

同樣需要進行MRI檢查從而排除其他原因(例如血管畸形,腫瘤)。

3. 治療和預後

腦澱粉樣血管病相關腦出血患者 的急性期治療和其他原因導致的腦出血的治療相類似

腦澱粉樣血管病相關的腦出血常常會復發。因爲抗凝治療和抗栓治療均能增加腦出血的頻率和嚴重程度,這些(尤其是抗凝藥物)藥物應當避免在有腦澱粉樣血管病可能的患者中使用。對血壓的控制同樣也能降低腦出血的危險。

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