新生兒魚鱗病是怎麼回事?
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新生兒魚鱗病爲發生於新生兒的重症魚鱗病,包括膠樣嬰兒和胎兒魚鱗病,前者最終可能轉化爲性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病。後者多在出生後不久死亡。臨牀表現主要有:
①膠樣嬰兒(火棉膠嬰兒):
出生時嬰兒即被一層發亮的膠狀膜包裹,以致嬰兒肢體被限制在一個特殊位置,並引起瞼外翻。膠狀膜乾燥,呈棕黃色,毛髮貫穿其中。出生後24小時內,包被的薄膜開始出現裂隙或脫落,膜下爲表皮深層,潮溼、高低不平,呈紅斑樣。脫屑自皸裂部位開始,於15~30天內累及全身,頭顱和肢端最晚脫屑。鱗屑和紅斑累及全身,屈側尤爲嚴重。鱗屑爲糠秕狀,有時亦可增厚如甲片。有的病人可終生有反覆的薄紙狀脫屑常伴有掌跖角化過度。
本病是一個不穩定的魚鱗病類型。根據遺傳方式的不同,部分患者可能轉化爲性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或表皮鬆懈性角化過度症。轉變爲尋常性魚鱗病者罕見。重者出生不久死亡。
②胎兒魚鱗病:
又稱爲重症膠樣嬰兒。由於同時伴有骨骼和內臟器官發育異常,胎兒多在子宮內死亡或早產。少數正常娩出者,皮膚裹有一層厚的角質鱗片,初爲白色,後變爲灰黃色,像鎧甲一樣緊束着胎兒全身嚴重影響呼吸,加之併發嚴重的細菌感染,患兒在出生後不久死亡,罕有存活者。
兩者症狀相似,胎兒魚鱗病症狀較膠樣嬰兒更嚴重,預後更差,多在子宮內死亡或早產,僥倖娩出者也多在出生後不久死亡。
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