變應性血管炎是什麼
本文已影響2.35W人
本文已影響2.35W人
變應性血管炎(allergic vasculitis)是比較常見的一種疾病,本病輕重不一,輕者僅有皮損,數週可愈,嚴重者可有多臟器受損,甚至危及生命。
一般認爲變應性血管炎主要是由於藥物及感染引起,最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青黴素、碘化物類、阿斯匹林及異體蛋白等。病毒、鏈球菌、結核桿菌、麻風桿菌、真菌及原蟲認爲也是一種致病因素。殺蟲劑、除草劑及石油產物也與本病有關。此外有內在性的疾病,如冷凍蛋白血癥,高球蛋白血癥、系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎等也可引起該疾病。
大多數因子均非直接致病者,僅鏈球菌的M蛋白、結核分枝桿菌、乙型肝炎表現抗原被證明有直接致病意義。這三種抗原總是有一種抗原與其相應的抗體在同樣血管中的同一種方式共同出現。當蛋白質抗原進入血液循環,產生特異性抗體,特別是IgG或IgM,抗原抗體在血流中或在組織間隙中形成免疫複合物,這種複合物沉積在血管壁及周圍組織中,激活被體C3產生過敏毒素,引起肥大細胞釋放組織胺,使血管通透性增加,同時吸引中性多核白細胞聚集在免疫複合物沉積部位,引起炎性細胞浸潤,粘附在血小板和中性多核白細胞表面的免疫複合物,再結合補體使補體再激活,引起補體順序反應,引起血小板及中性多核白細胞溶解,此時血小板釋放出凝血因子及血管活性物質,引起纖維蛋白沉積及出血,此時中性多核白細胞釋放出膠原酶、彈力酶及其他水解酶,其破壞膠原纖維、彈力纖維、基底膜及周圍組織,使血管壁有炎性細胞浸潤,纖維蛋白沉積血管壁破壞壞死,引起血管炎的各種症狀。
症狀
以下肢發生紅斑結節爲主,有壓痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現血管壁有炎性細胞浸潤,主要爲多核白細胞及纖維蛋白沉積,血管周圍有多核白細胞浸潤,伴有核塵及紅細胞滲出,根據以上特點可明確診斷。該疾病分爲兩種類型:
皮膚型變應性血管炎:僅累及皮膚,多發生在青壯年。乏力、關節肌肉疼痛等症狀,少數病例可有不規則的發熱。皮膚損害可爲多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等,該疾病皮損有多種,但幾乎都有紫癜或結節。兩膝下爲最常見,較多的皮損開始的特徵爲紫癜樣斑丘疹,壓之不退色,是由於血管壁的炎症細胞浸潤和滲出。淤斑都是高起的可以觸及的(特徵)。有的開始爲皮下結節,如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損,有的皮損開始似丹毒樣改變,有的似硬斑病樣改變,有的似多形紅斑樣。在皮損發展過程中可伴有風團、丘疹等。由於炎症反應嚴重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上發生血皰、壞死及潰瘍,一部分結節損害也可發生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背爲重,午後較明顯,並伴有兩下肢酸脹無力。中性多核白細胞外滲至周圍組織時也可出現膿皰。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感,有的無自覺症狀,有壓痛。皮損愈後留有色素沉着,如有潰瘍愈後可有萎縮性疤痕。病變急性發作時,損害成批出現,分佈廣泛,伴小腿水腫,病情較重。損害慢性經過者,反覆發作持續數月或數年。病變輕者2~4周可愈。有的皮損相互融合,並向四周擴展成爲大片損害,在膝、肘及手部多見,似持久隆起性紅斑表現。
系統型變應性血管炎:多臟器受累,病情較重。由於臟器小血管特別是毛細血管後靜脈受累,因此瀰漫性滲出和出血竈多在臟器之內。臟器受累表現多爲急性發病,通常有頭痛、不規則發熱、不適、乏力、關節及肌肉疼痛等症狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3~4周愈,若反覆多次接觸抗原,病情反覆發作,病程持續數月或數年。預後取決於受累臟器和病變程度。
67%的患者發生多形性皮膚損害,但往往以可觸及淤斑爲多見。75%的患者有非特異性發熱,約2/3的患者有關節痛及關節腫脹。病變可侵犯黏膜,發生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道症狀。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現及結節狀陰影,胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經系統,如有頭痛、複視、妄想、精神錯亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,嚥下困難,感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質局部缺血可能產生嚴重高血壓,系統性血管炎最常見的眼部表現爲鞏膜外層炎及視網膜出血,副睾及睾丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。有人認爲診斷系統性血管炎進行腎活檢和直接免疫熒光試驗常能幫助明確診斷。
併發症: 67%的患者可發生多形性皮膚損害,但往往以可觸及淤斑爲多見。75%的患者有非特異性發熱,約2/3的患者有關節痛及關節腫脹。病變可侵犯黏膜,發生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道症狀。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現及結節狀陰影,胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經系統,如有頭痛、複視、妄想、精神錯亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,嚥下困難,感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質局部缺血可能產生嚴重高血壓,系統性血管炎最常見的眼部表現爲鞏膜外層炎及視網膜出血,副睾及睾丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。
實驗室檢查:
血生化:皮膚型一般無明顯變化,系統型變應性血管炎可有貧血,血小板暫時性降低,白細胞增多,有1/3的病人嗜酸性白細胞增多。尿中有蛋白及紅細胞,並偶見顆粒管型。重者BUN可升高。半數以上患者可有血沉增快。總補體及補體C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加,IgM降低,其變化與病情相符。循環免疫複合物呈陽性。以下化驗對該疾病也有意義,如抗核抗體、梅毒血清試驗、抗鏈“O”、類風溼因子、冷球蛋白及HBsAg等。
組織病理學:
真皮毛細血管及小血管周圍有炎性細胞浸潤,有較多的嗜中性白細胞浸潤和中性白細胞解體形成的很多散在覈碎裂(核塵),同時有組織細胞及嗜伊紅細胞浸潤,血管周圍有強嗜伊紅染色的纖維蛋白束的沉積。在切片中血管周圍的膠原呈模糊不清的外觀(纖維蛋白樣變性)。血管內皮細胞腫脹,如嚴重可導致血管腔阻塞。炎性細胞同時還侵犯血管壁,血管壁主要被中性白細胞侵犯,使血管壁不清,同時還可以有嗜伊紅白細胞,少量單一核細胞。管壁纖維蛋白束沉積及血管壞死。組織病理主要特點是血管周圍爲中性白細胞浸潤。血管有的模糊不清及壞死,潰瘍是由於血管壞死引起。
電鏡檢查:可發現侵犯毛細血管後靜脈,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期爲血管內皮細胞腫脹,內皮細胞間出現裂隙和吞噬細胞活躍現象,基底膜增厚。中性白細胞開始在血管的間質內。重者血小板凝聚於管腔內,並在內皮細胞間穿過。
直接免疫熒光法檢查:可發現血管基底膜有IgA抗體,真皮及皮下組織有IgM和IgG抗體及補體C3沉積。在其固定部位可發現組織成分破壞,主要在纖維蛋白樣壞死區內發現。
臨牀診斷
以下肢發生紅斑結節爲主,有壓痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現血管壁有炎性細胞浸潤,主要爲多核白細胞及纖維蛋白沉積,血管周圍有多核白細胞浸潤,伴有核塵及紅細胞滲出,根據以上特點可明確診斷。
鑑別:過敏性紫癜,丘疹壞死性結核疹,膚型結節性多動脈炎,高球蛋白血癥,急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,結節性血管炎。
治療
根據不同原因及症狀可進行積極治療。 休息,嚴重者應臥牀休息,提高患肢以降低靜脈水壓對病變影響。除去病因以減少抗原來源,驅除感染竈。 如有上呼吸道感染,可用抗菌素治療。 爲減少免疫複合物形成,減少炎症反應,服用強地鬆。 秋水仙鹼可能有抑制白細胞趨化因子、炎症及穩定溶酶體酶作用。 消炎痛可能有抑制前列腺素合成作用。 阿斯匹林有抑制血小板聚集作用。 降糖靈。 氨苯碸。 維生素E和維生素C。 中醫中藥複方丹蔘片。
蕁麻疹性血管炎
變應性血管炎能治好嗎 變應性血管炎治療
什麼是應激性胃出血
慢性輸卵管炎是什麼
血管性潰瘍的病變特點
輸卵管炎性改變嚴重嗎
急性變應性結膜炎多長時間能好 急性變應性結膜炎用藥有哪些
遺傳會導致變應性鼻炎嗎?小心氣候變化引發變應性鼻炎
變應性鼻炎如何診斷
什麼是血管源性水腫
肺炎性改變是什麼意思?
急性輸卵管炎是什麼
什麼是反流性食管炎
急性輸卵管炎是什麼
慢性支氣管炎會癌變嗎
孩子得特應性皮炎皮膚會有什麼變化 溼疹和特應性皮炎有區別是什麼
變應性鼻炎怎麼引起的?變應性鼻炎要遠離哪些過敏原?
變態反應性皮炎怎麼根治
什麼是慢性輸卵管炎
小心氣候變化引發變應性鼻炎 遺傳會導致變應性鼻炎嗎
血管炎的治療方法是什麼 血管炎吃什麼藥能好的快
反流性食管炎症狀是什麼 反流性食管炎用什麼藥
蕁麻疹性血管炎
什麼是急性支氣管炎
變應性鼻炎要遠離哪些過敏原 變應性鼻炎怎麼引起的
慢性輸卵管炎會癌變嗎
變應性鼻炎臨牀表現
什麼是慢性輸卵管炎
毛細管支氣管性肺炎是什麼病
變應性鼻炎如何根治