輸血是治療嚴重地中海貧血的法寶
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最近幾年地中海貧血這種疾病的發病率一直在走高,很多人都因為陷入了巨大的背痛之中,患上這種疾病的人是非常不幸的。患上地中海貧血後就必須到正規醫院接受治療,不然一定會越來越嚴重的,不過目前還沒有徹底治癒地中海貧血的方法只有通過輸血減輕痛苦。
輕度貧困不需要特殊治療,中間型和重度貧困應採用以下方法治療。
1、一般治療注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素e。
2、輸血和鐵治療,該方法至今仍是重要的治療方法之一。
紅細胞輸注:少量輸注法只適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。重β地貧早期應給予中、高輸血,使患兒生長髮育接近正常,防止骨病變。
其方法是反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達到120~150g/L,然後每2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵鰲合劑治療。
3、鐵鰲合劑 常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1、1、1、10~20單位後進行鐵負荷評價,如果有鐵超負荷,例如2、1000μg/L),開始使用鐵鰲合劑。
去鐵胺每天25~50mg/kg,每晚連續1次皮下注射12小時,或者加入葡萄糖液中靜滴8~12小時,每週5~7天,長期應用。或者加入紅細胞懸液緩慢輸注。
去鐵胺的副作用不大,偶爾會發生過敏反應,長期使角偶爾發生白內障和長骨發育障礙,劑量過大會導致視力和聽覺減退。維生素c和鰲合劑的聯合應用可以加強鐵胺從尿中排出鐵的作用,劑量為200rng/天。
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