2種特殊的魚鱗病臨床的分型是什麼
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魚鱗病是一組以面板乾燥伴片層魚鱗狀鱗屑為特徵的角化異常性遺傳性面板病,多數患者嬰幼兒期即可發病,多表現為乾燥、褐色多形性鱗屑、瘙癢等面板症狀,而不伴有身體其他系統的症狀。臨床上還有一些少見的特殊型別,主要有以下2種:
1、魚鱗病痙攣性癱瘓智慧障礙綜合徵
本病是由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智慧障礙構成的綜合徵,臨床較少見。患兒出生時就表現為廣泛的魚鱗病樣面板損害;大多數患兒出生後4~30個月內發生神經系統病變,表現為智力障礙,智力障礙不隨年齡的增大而加重;雙下肢痙攣性癱瘓或截癱進行性加重,至青春期可適當緩解。
2、智慧障礙癲癇魚鱗病綜合徵
本病主要是由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智慧障礙和癲癇構成的三聯綜合徵,臨床較少見。絕大部分患者自嬰兒期發病,部分患者同時伴有生殖器發育不全、侏儒等症狀。患兒智力水平低下,智慧很差,兒童期尚不能生活自理。癲癇型別多為大發作,本病具有遺傳性,遺傳方式可能為常染色體顯性遺傳或性聯隱性遺傳。
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