什麼是nut(中線)癌
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有很多複雜的疾病是大家沒有聽說的,尤其是一些奇怪的癌症名稱,比如什麼是nut(中線)癌?這個癌症主要是小孩子和青年人患上的機率更大一些。這種腫瘤的病因還不是太明確,而且在女性中的患病機率比男性更多一些,請大家看一下以下的介紹。
目前,中線癌的病因尚未明確,已有的研究顯示它與EB病毒及人乳頭狀瘤病毒(HPV)感染無關,也不同於某些鱗狀細胞癌的發生與環境因素密切相關,中線癌患者一般無吸菸史。
NUT癌(NUT Carcinoma)是一種組織起源不明的罕見的高度侵襲性惡性腫瘤, 好發於兒童、青年的中線器官,因此又被稱為中線癌。Kees和Kubonishi分別於1991年首先報道了該少見型別腫瘤,2015年NUT癌被第四版肺、胸膜、胸腺、心臟腫瘤WHO分類正式納入其中,全稱“伴睪丸核蛋白(the nuclear protein of the testis, NUT)基因重排的中線癌”,又被稱作“伴 t(15; 19) (q13; p13.1)易位的癌”。
病理特徵:
1.組織形態學:因NUT癌的部位及生長方式特殊,手術切除的標本往往較破碎不完整,現有的病例顯示,大體上腫物常伴有出血、壞死。顯微鏡下腫瘤由成片排列的低分化或未分化細胞構成,少數病例可見瘤細胞呈巢狀排列,由纖維間質分隔。腫瘤內常見大片凝固性壞死。間質淋巴細胞灶狀浸潤,類似淋巴上皮瘤樣癌的結構。
2.瘤細胞的黏附性較差,細胞約為2~3倍淋巴細胞大小,核質比較高,細胞核大小相對較一致,但核型不規則, 異型明顯。染色質細膩或呈顆粒狀、囊泡狀,核仁明顯,常見核分裂象或凋亡小體 。瘤細胞常有不同程度的鱗狀上皮分化,具有特徵性的是“鱗狀上皮陡然分化”現象,即不成熟、分化較差的細胞突然過度為分化較好的成熟鱗狀上皮細胞巢,而沒有出現鱗狀上皮層次的逐漸分化 。中央可有角化物形成,有時會出現類似胸腺小體的結構。
NUT癌病程凶險,平均生存期為7-12個月。目前尚未建立特異性的治療方案。 文獻中提到有一些患者接受了Ewing肉瘤化療方案(Euro Ewing 99方案),但療效卻不理想。
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