地中海貧血的常識
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地中海貧血最常遇到的問題是,這些患者有心臟、肝臟和內分泌的功能異常,其中低量輸血的患者沒有肝臟和內分泌的問題。因爲壽命不夠,所以上述損失不夠,年齡大,接受高量輸血但沒有注射足夠的除鐵劑的患者經常遇到這些問題。
鐵過度沉積爲什麼會引起心臟病變?
過多的鐵沉積在心臟,心臟變大,跳躍不規則,過多的鐵沉積在心臟,最後心肌病變,心臟衰竭死亡。過去的患者有輸血,但因爲沒有接受除鐵劑,所以很少活到20歲,大部分都死於鐵的負荷。
除鐵劑可以避免心臟沉積過多的鐵,帶走沉積的鐵,保護心臟防止鐵沉積造成的損害,因此今天接受良好治療的地中海貧血患者很少有心臟併發症。
發現患者有嚴重心臟功能障礙時,可以使用持續靜脈注射除鐵劑(去鐵胺),使用量不超過50~60mg/kg/day,但必須持續注射到問題解決爲止。
地中海貧血患者常見內分泌併發症的情況
地中海貧血患者最常見的併發症是生長遲緩、青春期延遲、糖尿病、甲狀腺功能低、甲狀旁腺功能低、成人性功能障礙。
鐵離子的沉積會引起各種內分泌併發症,如鐵離子沉積在甲狀腺上,引起甲狀腺的破壞,甲狀腺的作用是維持全身活動力,甲狀腺功能低的情況下,每天必須服用甲狀腺素。
鐵離子也會沉積在甲狀旁腺中,甲狀旁腺會調節血中的鈣離子濃度,有些患者晚期鐵沉積在甲狀旁腺中會導致血鈣下降,導致手腳刺痛或抽筋,我們可以服用維生素D來矯正這些症狀。
鐵離子也會積聚在胰腺上,胰腺是胃後消化腺體,鐵沉積在這裏很少出現問題,但鐵沉積會導致胰島的破壞,影響胰島素的分泌,會導致糖尿病。
地中海貧血患者有糖尿病家族史,得糖尿病的概率會增加。故地中海貧血兒童有糖尿病家族史時,10歲以後每年進行葡萄糖耐量檢查,兒童沒有糖尿病家族史時,16歲以後每2年進行葡萄糖耐量檢查,檢查結果顯示血糖值上升時,必須採用無糖飲食和減量來避免糖尿病的發生。
糖尿病需要注射胰島素,這種治療並不容易,特別是患有地中海貧血的人,希望患者規律使用除鐵劑,減少糖尿病的發生。
地中海貧血患者的皮膚問題
鐵沉積會使膚色變深和色素斑的形成,這些色素不是鐵沉積,而是鐵沉積在細胞中的反應。
定期注射除鐵劑的患者沒有皮膚問題的煩惱,形成皮膚變化,開始使用除鐵劑後,通常會立即改善。
地中海貧血患者青春期能正常發育嗎?
許多地中海貧血患者在青春期沒有正常發育是因爲體內鐵負荷過多,不僅損害了控制性發育的內分泌腺,還損害了性腺本身(男孩睾丸和女孩卵巢),這些情況通常發生在早期沒有完善治療的患者身上,但是終身完善治療的地中海貧血患者
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