口腔頜面血管瘤和血管畸形的臨牀表現

血管瘤:草莓型，突出皮膚，高低不平，出生時可見。大量錯綜交織的毛細血管構成，管腔較小，主要發生於頜面部皮膚，黏膜少見。血管瘤的生物學行爲是可以自發性消退，其病程可分爲增生期、消退期和消退完成期。一般在出生後4周和4-5個月爲增殖期，8-12個月左右停止生長，繼之進入退化期，消退率可達98%，半數5歲內消退。臨牀表現爲腫瘤顏色減退，由鮮紅變暗紅、淡紅，甚至灰白色，瘤體張力減低變軟、縮小、變平。有些人認爲3歲以內血管瘤的自然消退率爲50%~60%，5歲以後進入退化完成期，局部皮膚恢復正常，個別病例可能有皮膚鬆弛、疤痕或萎縮。南京軍區總醫院口腔科孟兆業

血管畸形:主要由靜脈起源或微靜脈、動脈、淋巴管組合而成，由大小不同的血竇組成。

中線型微靜脈畸形(三文魚斑):位於中線部的項目部很多，也可以位於額頭和眉間、人中。表現爲淡粉色紅斑，可以融合，界限清晰。

微靜脈畸形(葡萄酒斑點):多發生在頭頸部，常沿三叉神經分佈，病變與皮膚表面平坦，周邊清晰，呈粉紅色、鮮紅色，大小不同，指壓褪色可恢復。可以逐漸增大，不會消失。

靜脈畸形(海綿狀血管瘤):臉頰、頸部、眼瞼、嘴脣、舌頭、嘴底、腮腺和頸部等口部容易發生。一般在皮下或粘膜下，呈淡蘭色或紫色，深者皮膚、粘膜顏色正常，邊界不清楚，壓縮體積可恢復，觸摸靜脈石，質量柔軟光滑，體位測試陽性，穿刺抽血凝固。

原發於頜骨內的靜脈畸形(頜骨中心性血管瘤主要爲海綿型，其次爲毛細血管型或兩者混合)青年女性多見，80%爲30歲以下，多見於下頜部位，上下頜1:10。牙齦出血是一種常見的症狀，拔牙可以導致噴射狀大出血，也可以突發性大出血，危及生命。少數病例僅有頜骨膨脹而無出血癥狀時診斷困難，要與頜骨囊腫等鑑別。X線片爲邊界不清的骨稀疏區，呈蜂窩狀或皁泡樣透光區或有骨小樑增生反應，呈日光反應斑或毛刷狀密度增高陰影。

動靜脈畸形（蔓狀血管瘤，又稱葡萄狀血管瘤）：是一種迂迴彎曲、不規則和有搏動性的血管瘤，主要由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成，故又稱先天性動靜脈畸形。成年人多見，好發於顳淺動脈分佈範圍的顳部或頭皮下組織，皮色不變或呈紅斑狀，可見皮下血管念珠狀迂曲、搏動，聽診有吹風樣雜音，局部皮溫高，可與其他脈管畸形同在。

影象學特點：

造影x線片見病變界限清楚，爲高密度多葉實質顯影伴相應大小的滋養和引流血管。

CT表現爲病變界限清晰，造影增強，對骨損害具有鑑別診斷價值。

MR對了解血管瘤部位大小，毗鄰關係有很高價值。

DSA和彩色多普勒可以更好地瞭解腫瘤血流動力學的形態。

彩色多普勒檢查可以知道病變的大小、血管成分的多少，對療效評價也有很高的參考價值。