骨髓增生異常綜合徵mds是什麼病？得了mds能活多久？

mds是什麼病剛剛確診爲骨髓增生異常綜合徵(mds)的患者往往很迷茫，這類病人常有三大疑問：這是種什麼病?嚴重嗎?我還能活多久?對此，我們來爲大家做簡要講解。

mds是什麼病

mds是一組克隆性造血幹細胞疾病，其特徵爲血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。

國際預後評分系統(IPSS)推薦的血細胞減少的標準爲Hb<100g/L，中性粒細胞絕對值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L，但實際診斷mds時，不要求一定達到這麼低。多數mds病例以進行性的骨髓衰竭爲特徵，並最終都會發展成爲AML，但是不同亞型轉白率也不同，某些患者的生物學特徵是相對惰性的，病程較長，轉白率很低。

在mds定義明確後，診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上，尤其當病態造血不顯著時;或與營養缺乏、化學藥物、中毒、造血生長因子、炎症及感染繼發的病態造血鑑別;以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況，不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性mds及mds伴骨髓纖維化診斷常常很困難。

mds能活多久

骨髓增生異常綜合徵的中位生存期臨牀觀察長短不一，沒有經過任何治療的患者生存期平均爲7到27個月。生存期的長短與骨髓中原始細胞數、貧血的狀況、白細胞以及血小板減少程度均有關係。

一般來說RAEB型患者生存期最短，它的平均中位生存期是7到14個月，其中骨髓衰竭引起的感染和出血是死亡的主要因素。

由此可見，mds屬於難治性的血液病，對人們的身體健康危害較大，目前我們提倡治療的目標是控制疾病惡化進展的時間以及疾病相關併發症和改善生活質量，這些都應該是治療的重要目標。而持續性各項指標均達到完全緩解的病人將有很大的可能獲得好的預後，即最大化延長生存期。