血友病的診斷和治療
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血友病的診斷和治療方法有哪些呢,血友病是一種危害身心健康的遺傳性疾病,血友病是一種X染色體上的隱性遺傳病,由於患者的基因存在缺陷,導致患者的血液中缺少某種凝血因子。因此當患者的出現劃傷時,就會導致流血不止的現象。下面一起了解一下它的診斷和治療方法吧。
血友病的診斷從以下兩個方面進行:患者一般多在外傷後、拔牙或者其他小型手術或者藥物注射後,出現血流不止,也可以爲自發性出血。其出血部位常在關節、皮膚、肌肉深部,同時伴有疼痛,以及活動障礙。血熱熾盛型患者屬於急性出血期,出血吸收後功能可以恢復正常。而其他證型的患者,其病程較長,並已反覆發作,因而逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形,或者出現肌肉萎縮。腦出血(中風)雖然少見,但卻是致死的重要原因。
(2)出血:以皮膚、肌肉深部出血爲常見症狀。可發生在身體的任何部位,關節腔若有出血現象,可造成關節活動障礙。血熱熾盛型發病急,症見出血量多,但經積極正確地治療後,出血可完全吸收,功能恢復正常。但其他類型因反覆出血,纏綿不愈,逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形,最終喪失其功能。
(3)除上述出血現象外,還可有鼻衄、齒衄等出血現象,但嘔血、便血、咳血少見。
(4)中風(腦出血)是致死的原因。血友病的治療1、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶、明膠海綿貼敷等。
(1)輸血漿:爲輕型血友病的首選有效療法,新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。
(2)冷沉澱物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍,須冷凍乾燥存於-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應於1小時之內輸完。
(3)中純度因子Ⅷ製劑已被廣泛用於臨牀(國內普遍使用的藥物)。
(4)凝血酶原複合物濃縮劑。(5)重組人凝血因子。4、腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性,對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。
5、抗纖溶藥物:常用6-氨基己酸,有血尿及腦出血者禁用。
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