《原發性醛固酮增多症診斷治療指南》
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爲規範對原發性醛固酮增多症(原醛症)患者的診斷和治療,提高對該病的認識並促進其臨牀實踐,由美國內分泌學會聯合歐洲內分泌學會、歐洲高血壓學會、國際 內分泌學會、國際高血壓學會和日本高血壓學會組織制訂的《原發性醛固酮增多症患者的病例檢測、診斷和治療臨牀實踐指南》於2008年發表。
原發性醛固酮增多症(原醛症)是由於腎上腺的皮質腫瘤或增生,醛固酮分泌增多所致。
原醛症是一種繼發性高血壓症,佔高血壓症中0.4%~2%。發病高峯年齡爲30~50歲,女性較男性多見。引起本病最常見的原因爲醛固酮瘤,佔原醛症的 60%~80%,大多數爲單個腺瘤,左側多見;其次有雙側腎上腺皮質增生,又稱特發性醛固酮增多症,佔20%~30%;少見原因有地塞米松可抑制性醛固酮 增多症,醛固酮癌、異位分泌醛固酮的腫瘤。
原醛症在高血壓人羣中的患病率>10%,其常見原因是腎上腺腺瘤、單側或雙側腎上腺增生,少見原因爲遺傳缺陷所導致的糖皮質激素可調節的醛固酮增多症(GRA),只有50%的腎上腺腺瘤和17%的腎上腺增生患者血鉀<3.5 mmol/L。
指南推薦,應在美國預防檢測評估與治療高血壓全國委員會(JNC)高血壓1期(BP>160~179/100~109 mm Hg)、2期(血壓>180/110 mm Hg)、藥物抵抗性高血壓、高血壓伴有持續性或利尿劑引起的低血鉀、高血壓伴有腎上腺意外瘤、有早發高血壓或40歲以前發生腦血管意外家族史的高血壓患 者,以及原醛症患者一級親屬的所有高血壓患者中,採用血漿醛固酮與腎素比值(ARR)進行篩查。選擇口服鈉負荷試驗、鹽水輸注試驗、氟氫可的鬆抑制試驗或 卡託普利試驗作爲確診或排除原醛症的依據,對所有診斷原醛症的患者均應做腎上腺CT掃描以鑑別其亞型分類及定位,併除外腎上腺皮質癌。磁共振成像 (MRI)在原醛症亞型的診斷方面並不強於CT,且價格貴,分辨率差。
原醛症確診後,如選擇手術治療,則需鑑別是單側或雙側腎上腺病變,應由有經驗的放射科醫生行選擇性腎上腺靜脈取血標本(AVS)測定醛固酮水平,應避免腎上腺出血等併發症的發生。
對<20歲確診爲原醛症、有原醛症或有年輕人卒中家族史的患者,則應做基因檢測以確診或排除GRA。
指南推薦,如確診爲單側醛固酮瘤或單側腎上腺增生,則應行腹腔鏡單側腎上腺手術切除術。如患者不能手術或爲雙側腎上腺增生,則用鹽皮質激素受體拮抗劑治療,螺內酯作爲一線用藥,而依普利酮作爲選擇用藥。
對GRA患者,推薦用小劑量腎上腺糖皮質激素治療,以糾正高血壓和低血鉀。
其他藥物如CCB、ACEI、ARB僅有在少數原醛症患者中使用的報告,一般認爲它們可降血壓,但無明顯拮抗高醛固酮的作用,醛固酮合成酶抑制劑在將來可能會被使用。
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