泛發性硬皮病是什麼呢?
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泛發性硬皮病是什麼呢?泛發性硬皮病有哪些表現,這種疾病的病損病因是什麼呢,通過以下的文章讓我們簡單的瞭解一下什麼是泛發性硬皮病。
泛發性硬皮病是點滴狀斑、塊狀和線狀等損害,部分或全部存在,損害面積大,可累及全身各個部位,但泛發性硬皮病面部很少受累,皮損有融合傾向,常伴有關節痛、股痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙,部分病例可轉化爲系統性硬化症.所以對泛發性硬皮病的診斷要慎重,並定期隨訪.
泛發性硬皮病的病損病因
1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
2、學品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
3、免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。
4、結締組織代謝異常:本病特徵性改變是膠原產生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。
5、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發病,如轉化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。
6、血管異常:大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,病理學顯示,小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
泛發性硬皮病是什麼呢?泛發性硬皮病治療需要及時進行,不能錯過最佳的治療時機,以免使病情加重。
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