板層狀魚鱗病症狀
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板層狀魚鱗病爲常染色體隱形遺傳,發病率約1:200000,通常較爲嚴重。患者大多數出生時爲“膠樣嬰兒”,即孩子出生時裹着一層透明或半透明的膜,這層膜緊緊地裹住孩子,使孩子的四肢不能自由活動,幾天或幾個星期後,這層膜慢慢脫落,現出廬山真面目,板層狀鱗片慢慢表現出來。如果能夠安全度過兒童期,隨年齡增長,症狀可能逐漸減輕。
主要症狀:
1.大多數患者出生時爲“膠樣嬰兒”,身上裹着一層透明或半透明的膜,幾天或幾個星期後,膜慢慢脫落,板層狀鱗片在脫落掉膜的皮膚上出現。
2.泛發性扁平、多角形棕褐色鱗片,通常較大(>1cm)。
3.皮損累及全身。
4.大關節、面部損害尤其明顯,大關節周圍鱗屑常堆積很厚,鱗片可以堆積起來形成厚厚的一層,整個人看起來象穿着一層棕黑色的鎧甲。
伴隨症狀:
1.可伴有瞼外翻、脣外翻。
2.髮質無異常,可因頭皮發生反覆感染而出現瘢痕性脫髮。
3.手掌和足底常增厚,皸裂引發疼痛,並妨礙手、足功能。
全身性的症狀:由於皮膚的上述異常,經常導致一些全身性的症狀,患者不能正常出汗,因此,炎熱的天氣、劇烈運動後體溫會升高,由於乾燥鱗片拉緊皮膚,鱗片周圍的皮膚容易發生感染,當頭皮發生感染的時候,就會造成瘢痕性脫髮;瞼外翻容易引起眼部感染;大量皮屑脫落造成蛋白質丟失過度。
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