什麼是布卡綜合徵
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布卡綜合症是由於肝靜脈阻塞。及其入口附近的下腔靜脈阻塞引起的門靜脈高壓症和下腔靜脈的臨牀表現。布卡綜合症的發生育真性紅細胞增多症,陣發性夜間血紅蛋白尿,口服避孕藥,貝塞氏綜合症,非特異性血管炎症,下腔靜脈血栓形成的靜脈狀態等均可引起該疾病。
布卡綜合症對於大多數人來說都很陌生,一旦被診斷後,患者將會非常更擔心, 典型的臨牀表現是腹痛,腹水和肝腫大,但不是特異性的。臨牀表現會有所不同,具體取決於肝靜脈阻塞的速度和肝靜脈受累的程度。那麼,什麼是布卡綜合徵?
布卡綜合症是由於肝靜脈阻塞,及其入口附近的下腔靜脈阻塞引起的門靜脈高壓症和下腔靜脈的臨牀表現,常見原因是先天性下腔靜脈蛻膜形成,下腔靜脈血栓形成,原發性肝靜脈阻塞,真性紅細胞增多症,口服避孕藥,夜間陣發性血紅蛋白尿和創傷。該疾病分爲兩種類型:急性和慢性。最後,由於充血可導致肝衰竭和胃腸道出血,預後不良。
急性肝靜脈血栓形成的患者具有發燒,右上腹痛,大量腹水,黃疸,肝腫大,肝區壓痛和少尿等症狀。在幾天或幾周內,可能會死於循環衰竭(休克),肝衰竭或胃腸道出血。在血栓形成的急性期,起病更爲緊急,右上腹疼痛程度不同,有些患者可能患有輕度黃疸,有些患者休克,並很快死亡。右上腹疼痛是由肝腫大引起的,肝腫大可達到肋骨下方6-9cm,且肝頸靜脈負徵爲特徵。
在西方國家,布卡綜合症的病因是由於血液的高凝狀態,引起的肝靜脈血栓形成。通常不涉及下腔靜脈,或者由於明顯增大的肝外壓力。在東部國家,布卡綜合症的病因在發育異常中更爲普遍。在胚胎髮育過程中,心臟下靜脈下降,肝總靜脈向上生長。如果兩者發展到一定階段並停止,則可能導致下腔靜脈斷開或連接不完全。一些患者有肝靜脈血栓形成,血栓也可傳播到肝臟的後下腔靜脈,形成肝靜脈下腔靜脈阻塞。
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