血管性血友病的發病原因 血管性血友病能自愈嗎
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血管性血友病作爲血友病的一種,悄悄地進入我們的視野,越來越受到關注。血管性血友病以出血爲症狀,是遺傳性疾病,但發病率不高。那麼,是什麼原因呢?
發病原因血管性血友病是由於von本Willebrand因子(vWF)質量或質量異常引起的出血性疾病。目前,人們普遍認爲這種疾病是最常見的先天性出血性疾病。
發病機制:vWF是多聚體糖蛋白,基因位於12號染色體短臂,長180kb。由內皮細胞和巨食細胞合成,儲存在內皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α粒子中。內皮細胞合成的大多數vWF都是通過持續性的方式分泌的,vWF分子大多是二聚體和小多聚體,可能是由於子女的負荷。另一個受理化因素(例如凝血酶、聚胺、纖維蛋白等)調節分泌的vWF主要是大的多聚體,與基質有很強的結合能力,在血小板附着在血管內皮上的過程中發揮着重要的作用。血漿中與vWF以非共同價格鍵結合形成複合物。vWF作爲由子的載體,使其結構穩定,與vWF結合的因子,也容易與其他因子相互作用加速凝血酶的形成。
vWF減少時,因子Ⅷ的降解加快,Ⅷ∶C活性受到影響。在血管壁剪切力高的小動脈中,血小板附着在損傷的內皮細胞下的組織依賴於vWF的存在,vWF起着連接血小板膜表面和內皮下結締組織的作用。當vWF級別降低或功能異常時,血小板不能粘附在受損的血管壁上,導致出血症狀。vWD各種發病機制不同:1型是vWF基因發生錯誤意義突變、無義突變,vWF蛋白水平下降。2A型在vWF分子上28外顯子發生了錯誤意義的突變。2B型由於vvWF分子與GPIb結合的位置發生了錯誤意義的突變,vWF多數集體結合強化,血漿容易被清除。3型爲常染色體隱性遺傳,患者異常的vWF基因來源於父母雙方,突變方式爲無義突變、基因缺失或mRNA表達缺陷。血漿和血小板中幾乎沒有vWF蛋白。
以上是血管性血友病的發病原因。一旦血管性血友病因子發生異常,就會導致血管性血友病的發生。患血管性血友病,並不可怕。現在醫療技術發達,通過接受治療,完全治癒是可以的。
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