霍奇金淋巴瘤的臨牀表現
本文已影響2.83W人
本文已影響2.83W人
霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma、HL)以前被稱爲霍奇金病Hodgkin的sisease、HD)是惡性淋巴瘤中的疾病,是來自淋巴組織的惡性腫瘤。可原發於淋巴結內和/或淋巴結外的淋巴組織,但原發於淋巴結內多見。
臨牀表現如下:
1.首發症狀:以淺表淋巴結腫大爲首發症狀,其中頸淋巴結腫大佔多數;頭頸部症狀有咽痛、扁桃體腫大和鼻塞等;胸部症狀有胸悶、胸痛、咳嗽、氣短和胸部腫物;腹部症狀表現爲腹痛、腹部腫塊;全身症狀主要表現爲發熱。HL首發結外受侵較少,主要爲小腸、胃和咽淋巴環。連雲港市第二人民醫院血液科莊萬傳
2.全身症狀:發熱、盜汗、體重減輕,其次是皮膚瘙癢和無力。就診時伴有全身症狀佔55%,出現全身症狀是預後不良的表現。HL的發熱很常見,有特點。Pel在1885年首次將週期性發熱與HL聯繫起來,之後Ebstern在1887年也描述了這一現象,因此也被稱爲Murchison-Pel-Ebstern熱。約15%的HL患者可以週期發熱。其發熱特點是數日上升,體溫在38~400c之間,持續數日。然後逐漸下降到正常。經過10-6周或更長的間歇期,體溫又開始上升,如此周復始,反覆出現,逐漸縮短間歇期。這種發熱的另一個特點是發熱時患者身體不適、疲勞、食慾不振,但體溫下降時立感輕快,可以吃。但HL的發熱可以是任何形式,包括持續低熱或不規則間歇性發熱或偶爾高熱,抗感染治療無效。淋巴細胞的消減型經常發熱,病變會影響後腹膜和/或骨髓。盜汗多在夜間,也可以出現在白天。明顯瘦爲HL的另一種全身症狀。皮膚瘙癢也是HL常見的症狀,從局部發展到全身,開始輕度瘙癢,表皮脫落,皮膚變厚,嚴重瘙癢,抓住皮膚,感染和皮膚色素沉着。晚期患者可出現貧血、惡性病質等全身症狀。
3.淋巴結腫大:HL最常見的臨牀表現,其中淺表淋巴結腫大最常見,其次腹腔和胸腔淋巴結腫大佔6%,扁桃體和鼻咽部佔3%,小腸和胃各佔3%。HL侵犯淋巴結佔92%,結外受侵佔8%。
淺表淋巴結腫大容易發現和診斷,主要是頸部淋巴結腫大最多,其次是腋下和腹股溝淋巴結,其他是頜下、耳前、耳後、下巴、枕頭、滑車、s窩等淋巴結腫大較少。這種淋巴結腫大的特點是無痛性和可行性增大,質地爲硬橡樣,邊緣清晰,表面光滑,可活動,體積大小不同,小者爲綠豆大,大者直徑達10cm或數十釐米,甚至數個淋巴結相互融合,形成大腫塊,固定與皮膚粘連,皮膚表面紅
縱隔淋巴結腫大,包括肺門淋巴結腫大。看病時侵犯縱隔比較常見。多爲兩側,多個淋巴結腫大,胸部x線片在中縱隔或前縱隔處呈分葉狀腫塊影,可壓迫上腔靜脈,引起上腔靜脈壓迫綜合徵,也可壓迫食管和氣管,引起吞嚥阻力和呼吸困難。但引起喉回神經麻痹的人很少見。
腹腔淋巴結腫大,包括腸繫膜、腹膜後和盆腔淋巴結腫大,腫大時可擠壓腸胃引起腸梗阻,擠壓輸尿管可引起腎盂積水,甚至引起尿毒症。
咽部淋巴環腫大,包括扁桃體、鼻咽部和舌根部,腫塊變大時,會影響飲食和呼吸和鼻塞,接觸的腫塊有硬度,伴有頸部淋巴結腫大。消炎治療無效時,應儘快進行腫塊活檢,診。
4.淋巴結外病變
霍奇金淋巴瘤可以通過直接侵權或血行傳播來累及結外組織。
(1)脾腫:脾腫常見,屍檢時發生率高。iiii期患者的81%受到脾臟的影響,但於脾臟的HL很少見。臨牀表現爲大脾,質地硬,有結節,此時易診斷。臨牀診斷脾臟腫脹時,不能輕易診斷爲脾臟受累。檢查脾臟不大,脾臟受累也不能完全排除。臨牀檢查陽性的一致性爲65%,臨牀檢查陰性者中,約32%的病理檢查陽性。因此,脾臟是否受累應結合臨牀觀察和剖腹探察進行綜合判斷,剖腹病理檢查最準確。少數患者在做腹部CT時可以看到脾臟有佔位病變。
(2)肝臟腫大:臨牀檢查肝受累者較脾少見,一般爲局竈性,也可爲瀰漫性、多髮結節及腫塊,往往見於疾病晚期。肝的侵犯常來自脾臟轉移。繼發性肝臟受侵多發病變和瀰漫性浸潤,原發者單個腫塊多見。常見症狀是上腹部或右上腹部不適、疼痛,其次是腹脹、體重減輕、發熱、盜汗少見,初診時巨型肝腫、黃疸或腹水少見。但是,在肝臟逐漸犯罪中,肝門區域的瀰漫性浸潤,伴隨着嚴重的肝功能異常,黃疸、腹水、肝功能衰竭而死亡。同樣,肝臟是否受累也需要剖腹檢查和肝臟活檢。
(3)胃腸病變:惡性淋巴瘤結外病變常見於小腸和胃,其他有食管、結腸、直腸,可侵犯胰腺,但罕見。原發於胃腸道的HL較少見。
腸胃病變好發順序爲:腸、盲腸、直腸、空腸、十二指腸及結腸。小腸病變容易引起腸腔狹窄和性腸梗阻,但腸穿孔比NHL少見。臨牀症狀常有腹痛、腹塊、嘔吐、嘔血、黑便、食慾減退、體重下降、吸收不良綜合徵等,常被誤診爲胃腸瘤。胃HL可形成較大的腫塊,x光造影顯示出廣泛的充盈缺損和巨大潰瘍,由於纖維組織增生,胃壁增厚,胃腔狹窄,胃粘膜僵硬,應注意與胃癌的鑑別。胃HL患者多較年輕。臨牀表現爲上腹腫塊、腹部不適和幽門不全梗阻。
(4)胸腔內病變:淋巴瘤肺病變中,HL最常見,發病率爲15%~40%,病變多由胸腔內HL(主要由氣管或主氣管周圍的淋巴結直接侵犯)累及肺本質或胸膜,女性和老年人多見,界限不明的斑片狀肺浸潤。肺受侵可出現大片浸潤或肺內結節病變,由於支氣管黏膜病變也可阻塞支氣管,引起肺不張。除縱隔、肺門淋巴結腫大外,HL還可侵犯胸膜和心包膜,產生胸腔積液和心包積液。心臟受侵甚罕見。
(5) 皮膚損害:HL皮膚損害較少見,一般出現於疾病晚期。皮膚病變有特異性和非特異性兩種。特異性病變發生在真皮內,網狀組織增生,有不同程度的反應性肉芽腫。臨牀表現爲皮內結節、剝離性紅皮病、美食黴菌病等,皮膚活檢可以證明。非特異性病變僅表現爲瘙癢、丘疹、溼疹、帶狀皰疹等。許多病例來自淋巴結的排水區域,一些病例直接淋巴結病變擴展。HL對皮膚的影響通常表明病變已經進入第四期,預後很差。
(6)骨骼、軟組織和骨髓病變:骨的HL甚少見,約佔0~15%。可發生在進展期疾病中的血源性傳播,或由於局部淋巴結病變傳播到相鄰骨骼。多見於胸椎、腰椎、骨盆、肋骨和顱骨。病變多爲溶解骨性變化爲蟲蝕樣或滲出樣的外觀,也可以成爲骨和溶解骨的混合性。臨牀表現爲骨骼疼痛,呈持續性,至診斷時一般持續數月,個別可達數年,局部有壓痛,部分病例可有局部發熱、腫脹或觸及軟組織腫塊。軟組織HL主要表現爲軟組織腫塊及其壓迫鄰近重要組織或器官而產生功能障礙,部分病例可因腫塊壓迫神經而導致神經功能障礙。侷限性骨骼、軟組織HL全身發熱、盜汗、體重下降很少,但腹膜後軟組織淋巴瘤早發熱的侵入範圍廣的骨骼和軟組織原發HL容易出現全身症狀。其他表現包括病理性骨折、骨腫瘤、截癱等。骨骼x片、MRI、99mTc核素掃描和疼痛局部骨髓穿刺和活檢有助於診斷。HL很少涉及骨髓,文獻報道爲9%~14%,但屍檢可達30%~50%。治療後HL骨髓受累增多,病變慢,骨髓陽性率提高。但是,活檢不一定找到腫瘤細胞,需要多部分穿刺。
(7)神經系統病變:晚期多發生,主要是腦內病變、脊髓侵犯和脊髓壓迫表現。HL很少見。臨牀可表現爲頭痛、顱內壓增高、癲癇樣發作、顱神經麻痹等。腦實質病變極少見。
(8)泌尿生殖系統病變:HL較NHL少見,多在屍檢時發現。腎臟受侵多爲雙側浸潤性病變,或多發性小結節,也可爲孤立性較大腫塊,腎廣泛浸潤可引起尿毒症。但是臨牀上很少見。原發於膀胱病變也很少見。生殖系統病變可發生於睾丸。
非霍奇金淋巴瘤分期治療
非霍奇金淋巴瘤的相關知識
非霍奇金淋巴瘤會復發嗎
非霍奇金淋巴瘤怎麼治療
霍奇金淋巴瘤飲食禁忌
非霍奇金淋巴瘤是什麼
腸道淋巴瘤臨牀表現
非霍奇金淋巴瘤生存率
非霍奇金淋巴瘤分幾期
【泌乳素瘤的臨牀表現】泌乳素瘤的症狀有哪些
非霍奇金淋巴瘤是癌症嗎
非霍奇金淋巴瘤治癒率
淋巴瘤的臨牀表現和診斷
霍奇金淋巴瘤常發生部位 霍奇金淋巴瘤表現
非霍奇金淋巴瘤化療方案
非霍奇金氏淋巴瘤傳染嗎
霍奇金淋巴瘤診治進展
非霍奇金淋巴瘤飲食禁忌
非霍奇金淋巴瘤能治嗎
非霍奇金淋巴瘤 如何治療?
經典霍奇金淋巴瘤症狀
霍奇金淋巴瘤分期症狀
非霍奇金淋巴瘤能自愈嗎
非霍奇金淋巴瘤能治好嗎
非霍奇金淋巴瘤傳染嗎
非霍奇金淋巴瘤能活多久
非霍奇金淋巴瘤如何康復
非霍奇金淋巴瘤嚴重嗎
非霍奇金淋巴瘤b細胞
非霍奇金淋巴瘤治療方案