血友病性關節炎的常識
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血友病是一種伴性遺傳性凝血因子缺乏病。通過攜帶血友病遺傳基因的女性遺傳,發病於其男孩的達半數。關節內出血是血友病最常見的,約佔總病例數的2/3。關節內反覆出血後,關節變形,稱爲血友病性關節炎。天津醫院關節外科李曉輝
該病主要表現爲兒童時期關節內反覆出血,重症患者開始行走時看到關節內出血,一般8歲後發病率增加,治療正確及時,關節病變輕,甚至不發生,處理不當會加重。30歲以後關節內出血的發病率會下降。關節內血腫多發於膝關節,也可以牽累腳踝、肘、肩、髖。有人將本病分爲三期:一期爲出血期,關節內突然急性出血伴有巨大疼痛,關節明顯腫脹,皮溫高,壓痛明顯,運動受到限制,關節處於保護性僵硬狀態,伴有發熱,白細胞增高,容易誤診爲化膿性關節炎,不得穿刺或切開。否則,有生命危險,血腫吸收緩慢,需要3~6周。2期爲炎症期,關節內反覆出血,關節囊和滑膜增厚,繼發性關節腫脹,運動受限,運動時伴有摩擦聲。3期爲退變期,關節運動嚴重損傷,肌肉萎縮,膝關節多出現屈曲攣縮畸形,甚至嚴重障礙。本病首次發作時診斷比較困難,輕微外傷造成關節血腫或既往有出血傾向者應懷疑本病的可能,並化驗檢查,若凝血時間延長,結合凝血酶生成試驗TCT等可證實診斷。除了關節病變,在筋膜下、肌肉內、骨膜下及骨內都可出血造成血友病性囊腫。X線檢查於不同時期可見骨質正常、骨質疏鬆、骨囊腫、關節破壞等情況。預防血友病性關節炎的發生,最重要的是對易患本病的兒童要防止出血,日常生活中應注意避免外傷或劇烈活動,並應禁止服用阿司匹林、消炎痛、保太鬆等藥物,因爲此類藥物可抑制血小板,影響凝血。近年來應用含有凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的血漿,不僅能控制出血,也可預防骨關節畸形的發生。治療分爲急性出血的治療和關節病的治療兩個方面:1.急性出血的治療可以通過彈性繃帶和簡單的制動吸收3~6周後積血,小心開始小範圍的自由活動,預防攣縮畸形。大量膝關節內出血時,在補充相應凝血因子的控制下,可用細針穿刺,不用凝血因子控制或控制無效時,一般應避免穿刺。爲了防止關節強直畸形,可以在關節內注射玻尿酸酶進行預防。對於與關節內滲出無減輕的人,可加入腎上腺皮質激素5~6天。爲了預防感染,配合抗生素全身應用。對於關節激烈的人可以使用杜冷丁、待因等。急性出血期的病人禁止熱敷,應臥牀休息,擡高患肢並採用冷敷,加壓包紮及制動。2.關節病的治療在青少年時期爲了預防攣縮畸形,可以被動伸展關節,注意伸展肌肉的功能鍛鍊,晚上可以使用石膏夾板。對於已經引起屈曲攣縮畸形的人,也可以在抗血友病因控制下進行手術治療。
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