蔓狀血管瘤臨牀表現
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蔓狀血管瘤又稱高流量血管畸形,現代臨牀更傾向於將蔓狀血管瘤稱爲高血流量的先天性血管畸形,其病理基礎是由大動靜脈瘻和泛發的大量微小動靜脈瘻共同構成的血管畸形。
典型的表現
典型的蔓狀血管瘤的特徵是病竈及周圍區域內可見念珠狀或索狀迂迴彎曲的粗大而帶搏動的血管,表面溫度高於皮膚,可捫及持續的震顫,局部可聞及連續性吹風樣雜音,這些體徵提示其有動靜脈瘻和高血流量的特點。
此外局部病竈組織明顯擴張增大,少數患者的耳、鼻、嘴或四肢受累後體積逐漸增大,甚至擴大爲原來的數倍,表面可見到明顯的搏動。廣泛的動靜脈瘻導致迴心血量的大大增加,造成心容量負荷增大,有形成心功能不全及衰竭的危險。上述典型的表現並不是所有的先天性動靜脈畸形皆存在,有些血流量較小的病竈可以長期保持相對穩定。
臨牀表現的病理基礎
蔓狀血管瘤這種先天性的血管畸形其結構與單純的後天性動靜脈瘻有較大區別,無法僅通過“瘻口”的結紮來實現治療目的。這些大小動靜脈瘻共同形成特殊的異常血流動力學狀態,導致原有的畸形血管逐漸擴張,從而使局部的血流阻抗降低,血流量增大,最終導致疾病發生。
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