惡性中央型氣道腫瘤的分型和分期方法

惡性原發性中央型氣道病變是指原發於氣管、主支氣管和右中間段支氣管的病變，與原發於肺內的惡性腫瘤不同，病變類型、性質和臨牀分期均不盡相同。一般將發生在段支氣管以上至主氣管的這癌腫統稱爲中央型肺癌，約佔3/4。

目前尚無統一的分類和分期方法，治療也很不規範。近年來，作者經過近幾千例的氣管鏡介入治療，積累了不少經驗，借鑑國外的方法，提出了一些新的理念，希望能與同行們達成共識。

一、 中央型氣道分區

根據作者的經驗，爲了便於比較和總結，將中央型氣道分爲八個區，不同的分區，病變的性質和採取的治療手段有所不同。另根據病變侵犯範圍，將其分爲侷限型和瀰漫型。侷限型爲指侵犯1個區的病變，瀰漫型指侵犯2個區以上的病變。侷限型可手術切除， 瀰漫型多無手術指徵。如病變侷限於1個區，有強烈的手術指徵，如病變超過兩個區，手術需慎重。對I、Ⅷ段病變，難以放置任何形狀的支架，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ段的病變難以放置直支架，應放分叉支架。

二、 病變來源

原發性氣管腫瘤臨牀很少見，屍檢發現僅佔所有呼吸道惡性腫瘤的 0.075%～0.19% ， 佔胸部惡性腫瘤不足1%，成人原發性氣管腫瘤90%以上爲惡性腫瘤。原發於氣管下 1/3段和隆突部位的惡性腫瘤佔 40%～50%， 位於上 1/3氣管者佔30%～35%， 位於中1/3段氣管者佔 5%～10%。

原發性中央型氣道惡性腫瘤主要起源於黏膜上皮細胞和唾液腺，以鱗癌、腺樣囊性癌(前兩者佔75%以上)、腺癌、類癌和小細胞癌爲主。

鱗癌在60～70歲老年人中最常見，佔氣管惡性腫瘤的首位(48%)，常發生於氣管中下段後壁，以管壁浸潤性生長爲主，質脆，觸之易出血，小細胞肺癌發生於支氣管內的機率高於氣管內，常表現爲肺門部腫塊和阻塞性肺不張。FDG-PET表現爲放射聚集性增強，SUV值增高。

腺樣囊性癌(ACC)長髮生於爲40～50歲的人， 佔氣管惡性腫瘤的第二位(33%)，爲局部浸潤性、低度惡性腫瘤，佔氣管癌的20～35%。約2/3的腺樣囊性癌發生於氣管下段，近隆突和左右支氣管的起始水平。1/3發生於大支氣管的起始點。

腫瘤呈息肉狀，質硬，灰白色、粉紅色或淺褐色，最大直徑可達數釐米，並穿過軟骨壁擴展到周圍組織，表面黏膜一般不受損，有時可見潰瘍，可轉移至氣管旁淋巴結或遠位器官，如肝、骨等，活檢可明確診斷。FDG-PET表現爲放射聚集性增強，SUV值增高。

粘液表皮樣癌(MEC)：約50%發生於30歲以下年輕人，較少見，只佔肺部惡性腫瘤的0.1%～0.2%，起源於氣道微小唾液腺。多發生於葉或段支氣管內，癌腫呈侵蝕性生長，但大多數生長緩慢，病程較長。根據MEC 的分化程度，FDG-PET表現爲低至高度放射聚集性增強，SUV值輕度增高。

類癌佔肺部腫瘤的1%～2%，起源於支氣管黏膜的具有神經內分泌功能的Kulchitsky細胞，80～90%爲典型類癌，與腺樣囊性癌不同好發於主支氣管和遠段支氣管，血管豐富。FDG-PET表現爲低度放射聚集性增強，SUV值輕度增高。

三、 病變部位

將發生於中央型氣道腫瘤CT所見分爲四種類型：管內型、管壁型、管外型和混合型。

①管內型：腫物呈息肉或結節狀突向腔內， 有蒂與管壁相連，管腔變窄。

②管壁型，腫瘤起源於氣管黏膜上皮及腺體組織，並沿管壁浸潤性生長，使管壁全層、全周或近全周增厚， 致管腔狹窄。

③管外型，腫瘤在管壁外生長，輪廓不規則或分葉。可壓迫管腔致管腔狹窄，向腔外生長者常累及縱隔及頸部結構。

④混合型：可以爲前3種形式的任意兩種以上病變的組合。

四、 中央型氣道病變的狹窄程度

作者提出描述性分級和數字分級相結合的方法，將氣道最狹窄部位的狹窄程度分爲輕(Ⅰ級)、中(Ⅱ、Ⅲ級)、重度(Ⅳ級)和極重度(Ⅴ級)，與氣促評分法(1，2，3，4分)相吻合。

輕度狹窄患者可無明顯臨牀症狀，中度狹窄則可出現咳嗽、胸悶、氣短等症狀，而重度狹窄可出現明顯呼吸困難，極重度則隨時有窒息的危險。這些狹窄的程度與氣促評分有一定的關連。