肺動脈高壓患者最多能活多少年
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原發性肺動脈高壓是一種潛在的致命性疾病,可發生於任何年齡,如果不進行有效的治療,大多數肺動脈高壓患者預後極差,與惡性腫瘤相似。那麼,肺動脈高壓患者最多能活幾年?下面給大家詳細的介紹一下,希望能夠幫助到大家。
原發性肺動脈高壓能活多久?
肺動脈高壓預後與病因有關,自然生存期差異較大,SSc相關性肺動脈高壓僅1年左右,特發性肺動脈高壓平均只有2.8年,而先天性心臟病、門脈高壓、混合性結締組織病和HIV相關肺動脈高壓的3年生存率分別爲百分之七十七、百分之六十四、百分之三十七、百分之二十一。自然生存期還與肺動脈高壓嚴重度有關,在未經治療的肺動脈高壓患者,WHO肺動脈高壓功能分級Ⅰ、Ⅱ級爲6年,Ⅲ級爲2.5年,而在Ⅳ級僅爲6個月。預後與6分鐘步行距離有關,有研究顯示,小於332米的患者3年存活率爲百分之二十。
雖然他們的自然生存期差異很大,有些患者確診後可存活數十年,但大多數在數年甚至數月內死亡。
30年前患原發性肺動脈高壓是災難性的,預後十分險惡。當今如能早期診斷,及時治療,約百分之十到百分之二十患者的病情可停止發展,甚至有某種程度的恢復。治療主要應針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行,旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力,改善心功能,增加心排血量,提高生存質量;建立長期的治療方案使增生的內膜、肥厚的中層,甚至更嚴重的形態學改變得以減輕或消失。正確的治療應包括急性血管反應性試驗和長期藥物治療等。
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