防治乙型血友病
本文已影響2.22W人
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凝血因子Ⅸ替代療法是治療本病的根本措施,常見替代品有新鮮血液、血漿及濃縮凝血因子Ⅸ等。對嚴重患者給予預防替代療法可以預防自發性出血,還可以延緩慢性關節病惡化。
當中樞神經系統或臨近呼吸道等重要部位出血危及生命時,快速給予濃縮凝血因子Ⅸ替代品致爲重要。抗纖溶藥的應用有助於預防牙科術後出血。
遺傳諮詢乙型血友病屬 X 連鎖隱性遺傳病,約佔血友病的 10 %。雜合子無症狀,主要通過連鎖分析進行診斷。
血友病遺傳相關介紹甲型和乙型血友病均爲X染色體隱性遺傳。女性一般不發病,但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的後代中,男性有50%的概率發病,女性有50%的概率攜帶致病基因。患病男性與正常女性的後代中,男性全部正常,女性全部攜帶致病基因。因此,這兩種血友病表現爲隔代遺傳。丙型血友病爲常染色體不全隱性遺傳。
1萬人中大約會有1名甲型血友病患者,3.5萬人中大約會有1名乙型血友病患者,而丙型血友病患者則很罕見。
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