脊柱畸形的分類
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脊柱畸形根據位置可以分爲頸椎,胸椎和腰椎畸形。根據形態學可以分爲前凸,側凸和後凸畸形。
1.特發性脊柱側凸
特發性脊柱側凸最常見“剃刀背”,某些患者還會發現雙側肩關節不平衡和骨盆不平衡。通常很少會發生神經損害的表現。
2.先天性脊柱側凸
在臨牀表現上可以表現腰骶部竇道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。通常伴有其他臟器的發育畸形,可以用VACTERL來縮寫,即爲V-椎體發育畸形,A-肛門閉鎖,C-心血管畸形,TE-氣管食管瘻,R-腎臟發育不良,L-肢體發育不良。同時還可能伴發翼狀肩胛 (SprengelDeformity),Klippel-Feil綜合徵等病變。
3.神經肌肉型脊柱側凸
其中最常見的原因就是腦癱。腦癱多數是由於新生兒時期缺氧所造成神經系統發育不良,導致肌肉持續性萎縮和發育不平衡。同時,此類患兒區別於其他類型側凸,經常伴隨全身疾病,例如關節脫位,癲癇,智利障礙,甚至是褥瘡。發病時間多數是在嬰兒期或少年期就開始,脊柱骨骼本身發育良好,椎體外形無變異,但是由於雙下肢不能夠行走,多數患兒只能做在輪椅上,伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮,髖關節容易出現一側內收攣縮,和另一側外展脫位同時存在。同時,這種肌肉萎縮可以進一步影響支撐呼吸功能的肋間肌(例如Duchenne綜合徵),引起早期死亡。
脊柱畸形特點脊柱外形通常呈現明顯的“C“型曲度,自頸椎-胸椎-腰椎連續變化,沒有明顯的代償側凸形成。側彎曲度大,影響節段常,脊柱柔軟性差,常伴有明顯的骨盆傾斜。
4.神經纖維瘤病
NFI患者查體時通常皮膚表面可以看到牛奶-咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤,多位於軀幹非暴露部位。另外眼部可見Lisch結節,是上瞼纖維瘤或者叢狀神經纖維瘤,眼眶可觸及腫塊或者凸眼搏動,裂隙燈可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節,爲錯構瘤,是NFI特有表現,可隨着年齡而增大。
5.馬方綜合徵
男女發病比例類似,也稱爲蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形發病年齡早,50%的患者是6歲時首發的,儘管外觀類似特發性側凸表現,但是Cobb角大,進展快,曲度僵硬,不易進行矯正,同時容易出現椎體間的側方位移,植骨容易出現不癒合。
6.成人脊柱側凸
以疼痛爲主要表現形式,同時會伴有腰椎管狹窄的症狀。對於病史的詢問,應該包括對於日常功能的評價,脊柱畸形對於工作,生活的影響。查體包括對於脊柱畸形,肌肉骨骼系統和神經系統的檢查,包括雙下肢的長度,以避免矯形後重新造成身體的不平衡。
umann病
又稱爲休門病,青少年圓背。按照發病部位來說,可以分爲胸椎和腰椎Scheumann病。按照定義連續三個椎體後緣與前緣的夾角大於5°,同時出現椎體鄰近終板的“蟲噬樣”改變,主要原因是微小外傷導致終板營養血管的閉塞,使得終板失去血供。
8.脊柱結核造成的脊柱側凸
脊柱結核造成嚴重畸形的患者,多數爲成年人,起病多是由於青少年時期感染結核,或者隱形感染,給予了積極救治。
9.先天性脊柱後凸
先天性脊柱後凸畸形,和先天性脊柱側凸的發病機理是類似的,但是形態上只是對於矢狀位曲度存在影響。同樣由於形成角狀後凸畸形的形成,容易導致脊髓受壓,或者由於脊髓本身血運障礙導致雙下肢癱瘓症狀。
10.強直性脊柱炎
臨牀表現多數是從骶髂關節逐漸發展到脊柱關節突關節和肋椎關節。容易造成脊柱的後凸畸形,造成患者的局部疼痛。患者就診的原因主要是由於脊柱的僵硬後凸,而不能擡頭看前方。同時由於胸椎後凸增大,患者呼吸功能障礙,消化功能也造成一定減退。此外,疾病可以累及心血管系統,眼部,耳部等器官。
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