骨髓瘤和風溼病20140528
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曾經科裏遇到一位中老年婦女患者,四肢多關節痛,伴有腰背痛,診斷爲類風溼性關節炎、重度骨質疏鬆症,有貧血,但患者拒絕做骨髓穿刺檢查,給予NSADS、氟米特、甲氨蝶呤等抗風溼治療,好轉不明顯,半年後股骨頸病理性骨折再次入院,手術治療,最後被診斷爲多發性骨髓瘤。玉溪市人民醫院血液風溼病免疫科朱桂華
昨日疑難病例0237討論:44歲女性,病程半年多,外周神經病變,外周關節疼痛發病,疑似關節腫脹,醫院外診斷類風溼病關節炎、腕管綜合徵,抗風溼病治療好轉不明顯,貧血,輸血2次,肌萎縮,肌無力,飲食正常,體重下降10+kg,檢測免疫球蛋白Ig,A,M均下降,高鈣血癥外院診治困難轉入三院,住院檢查發現雙眼皮各有皮疹,口腔粘膜可見潰瘍,舌體增厚,胸骨壓痛,右肩關節腫脹,雙肩關節周圍肌肉萎縮,雙肱二頭肌肉萎縮,皮膚表面色素沉着,雙股四頭肌內側肌肉萎縮,皮膚表面色素沉着雙手無名指皮膚痛覺減退,左側Babinski徵可疑陽性,左側Chaddock徵可疑陽性。熟悉患者後,該患者考慮到漿細胞病、多發性骨髓瘤、繼發性澱粉樣本變化的可能性,幾乎表示遇到過類似的病例。進一步尿輕鏈升高,骨髓提示多發性骨髓瘤、免疫蛋白電泳等檢測驗證確診考慮。
多發性骨髓瘤可表現爲骨痛、關節痛、骨質疏鬆症,常伴貧血和腎損傷,高粘滯血癥和繼發性澱粉樣品合併者容易發生神經系統損傷(中樞和周圍神經),肝脾腫大和免疫異常,免疫球蛋白異常,甚至抗核抗體、SSA抗體等以下線索有助於鑑別
1、臨牀表現不典型,如關節疼痛不是主要表現,腫脹不明顯,伴腰背痛,早期有神經疲勞,無支持的實驗室指標,如RF、CCP陰性、無特異抗體等。肌無力、肌萎縮發生在神經病變後,肌酶正常,肌電圖顯示肌源性損傷,診斷炎性肌病也要慎重考慮。多發性骨髓瘤整體爲惡性進展消耗性疾病。
2、骨質疏鬆嚴重,但伴有高鈣血癥,強烈提示骨吸收病變,PTH正常。合併貧血的強烈建議骨髓穿刺。即使x片沒有發現骨質破壞,也要懷疑必要時多部分穿刺。胸12以上椎體發生病理性骨折時,強烈建議篩查腫瘤性疾病等。
3、異常免疫球蛋白:結締組織病患者多爲多克隆,骨髓瘤多爲單克隆增生,異常單克隆免疫球蛋白大量增加,同時正常免疫球蛋白明顯減少,免疫蛋白電泳、尿本週蛋白、尿輕鏈檢查有助於鑑別。
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