如何診斷血友病

血友病患者在生活中經常會遇到各種困擾和痛苦，也使很多患者在心理上也產生了陰影，有關血友病可能很多人都不瞭解，瞭解這些有利於我們做好預防，減少其發病，有關血友病是的診斷是很多人在一直關注的，接下來大家一起來了解下吧。

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏症，由單個凝血因子缺乏所致的出血性疾病，較少見。在兒童期即有過度出血的表現：嚴重鼻衄、肌肉或關節出血或皮膚大片瘀斑。疾病的嚴重程度與所缺乏的凝血因子血漿水平成正比。出血是本病的主要臨牀表現，患者終身有自發的、輕微損傷、手術後長時間的出血傾向，重型可在出生後既發病，輕者發病稍晚。

然而臨牀上對於血友病的診斷卻存在很大問題，很容易出現誤診和漏診的現象，尤其在我國對血友病誤診和漏診的比例非常之高。世界衛生組織早就把4月17日定爲“世界血友病日”。那麼爲什麼對於血友病的診斷如此困難?其原因大可歸結爲兩點：第一、是部分臨牀醫生尤其是基層醫生對血友病的認識不足，患者的出血症狀常常被誤診爲貧血甚至白血病，關節腫痛往往與關節炎混淆，而血友病導致的髂腰肌出血在臨牀上的表現又跟闌尾炎等常見疾病很相似，很容易導致誤診。第二、是血友病的確診需要進行一系列的實驗室檢查，而一些基層醫院不具備這樣的診斷條件。

血友病有哪些症狀呢?病情嚴重的血友病患者只要皮膚受到輕微創傷就會流血不止，病情較輕的通過壓迫止血等措施可以自行止血，但出血時間會比一般人長。而看不見的內出血纔是導致血友病患者殘疾甚至死亡的不定時炸彈。幾乎所有未得到有效治療的血友病患者，都會因關節和肌肉出血而導致劇烈疼痛，反覆的關節出血還會導致關節變形，最終造成殘疾。

是什麼原因導致血友病患者無法正常止血呢?科學家們發現，這是因爲他們的血液中缺乏正常凝血所需的一種蛋白質——凝血因子。如果一個正常人不慎受傷出血，血液會在傷口附近凝成血痂並自動止血。在這個看似簡單的凝血和止血過程中，需要80多種不同的化學反應，這一系列反應就像多米諾骨牌一樣，層層傳遞，如果當中缺了一張牌，整個過程就會戛然而止，使得患者無法正常止血。當然，參與凝血過程的凝血因子遠不止一種，目前發現的已有14種之多，而血友病患者血液中所缺乏的是VIII因子(讀作八因子)或IX因子(讀作九因子)。最常見的是VIII因子缺乏，被稱爲血友病A或甲型血友病。

血友病該如何診斷呢?相信通過以上的介紹大家已經有所瞭解了，那麼在平時希望患者可以有良好的心態，大家也應該養成良好的生活習慣做好預防。