你瞭解先天性巨結腸嗎
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你瞭解先天性巨結腸嗎?相信很多人都不是太瞭解先天性巨結腸這種病,因爲現在的疾病種類太多了,大家不瞭解也是很正常的,先天性巨結腸是新生兒的一種常見病,對於患兒的危害很大,因此,發現這種病以後,早治療纔是最重要的,下面,大家一起了解一下先天性巨結腸這種病吧!
先天性巨結腸又稱希爾施普龍病。由於結腸缺乏神經節細胞導致腸管持續痙攣,糞便淤滯於近端結腸,近端結腸肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道疾病之一。
臨牀分類尚不統一。有根據神經節細胞缺乏的長度範圍分型的。一般將無神經細胞部分在乙狀結腸以下者稱爲短段型巨結腸病;在乙狀結腸以上波及到近端者稱爲長段型巨結腸。長段型又分全結腸型及廣泛型,但對廣泛型的界線有爭論。根據臨牀症狀、年齡和神經節細胞缺乏的長度將本病又分爲新生兒、嬰幼兒巨結腸症,兒童巨結腸症,特殊類型先天性巨結腸症3型。
絕大多數患兒出生後48小時或更長時間無胎糞,繼而出現嘔吐及腹脹,發生腸梗阻。少數病例在出生後3~4天也可排出少量硬結胎糞。突出症狀是出生後幾周出現頑固性便祕,最初灌腸後減輕,但以後便祕越來越頑固,必須依靠灌腸才能排糞。由於糞便積滯,結腸擴張,細菌繁殖所致,常併發小腸、結腸炎,患兒經常性便祕突然轉變爲腹瀉、發燒和結腸脹氣,但仍然間隔數日不排糞、排氣。而一旦排糞則爲暴發性稀水樣奇臭糞便,量多。全身情況迅速惡化,腹部異常膨脹,拒食,嘔吐,嚴重脫水及電解質紊亂,很快出現休克。若不及時正確治療,死亡率很高。
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