先天性巨結腸是什麼
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先天性巨結腸是什麼呢?新生兒對於我們來說是脆弱的,但是有一些疾病往往會出現在新生兒中,給新生兒的健康甚至是生命安全都帶來嚴重的威脅,比如說很常見的就是先天性巨結腸這種疾病疾病,先天性巨結腸是什麼呢?
先天性巨結腸又稱希爾施普龍病。由於結腸缺乏神經節細胞導致腸管持續痙攣,糞便淤滯於近端結腸,近端結腸肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道疾病之一。
主要症狀有:
1.胎便排出延遲,頑固性便祕腹脹
患兒因腸管缺乏神經節細胞長度不同而有不同的臨牀表現。糞便淤積使結腸肥厚擴張,腹部可出現寬大腸型,有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。直腸指檢:大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。缺乏神經節細胞控制的腸管稱痙攣段,痙攣段越長,出現便祕症狀越早越嚴重。多於生後48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便,可於2~3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻症狀,嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者,經直腸指檢或溫鹽水灌腸後可排出大量胎糞及氣體而症狀緩解;痙攣段長者,梗阻症狀多不易緩解,有時需急症手術治療。腸梗阻症狀緩解後仍有便祕和腹脹,須經常擴肛灌腸方能排便。
2.營養不良發育遲緩
長期腹脹便祕,可使患兒食慾下降,影響營養的吸收造成患兒消瘦,貧血,發育明顯差於同齡正常兒。
3.巨結腸伴發小腸結腸炎
是最常見和最嚴重的併發症,尤其是新生兒時期。其病因尚不明確。患兒全身情況突然惡化,腹脹嚴重、嘔吐、腹瀉,由於腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存,產生脫水、酸中毒、高燒、血壓下降,出現該併發症若不及時治療,常有較高的死亡率。
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