腦面血管瘤病的癲癇發作形式
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癲癇發作是腦面血管瘤病常見的臨牀症狀,發作形式主要根據顱內血管瘤的累及部位及範圍進行區分,具體如下:累及運動區:導致對側肢體的抽搐;累及語言區:出現語言功能障礙;累及視覺區:視物重影、模糊,引起視力下降;累及聽覺區:引起耳鳴、出現幻聽等;累及範圍較廣時,出現全身抽搐、口吐白沫等。
腦面血管瘤病是生活中比較常見的疾病,這種疾病對身體的影響很大,所以在出現以後,就要及時作出治療。腦面血管瘤病臨牀表現本病的主要臨牀特徵是:血管瘤、癲癇、智能減退、偏癱、偏盲。很多人想要知道腦面血管瘤病的癲癇發作形式?
1.皮膚表現
半臉有酒斑或皮膚血管瘤。它通常是灰紅色或葡萄色,邊緣清晰,平坦或略凸起,按壓時可能褪色。它通常分佈在一側三叉神經的一個或幾個分支上,眼支最常見,下頜支最少,兩側多見。有些病人可能涉及頸部、軟齶、舌頭、牙齦、咽、鼻腔,甚至軀幹和四肢。受累程度與神經系統的嚴重程度無關,與脈絡膜血管瘤的嚴重程度有關。雙側血管痣患者神經系統受累的可能性較高。面部血管痣約10%爲SWS。5% - 15%的SWS患者也沒有面部血管痣。
2.神經系統
表現智能減退、偏癱、偏盲和癲癇是本病主要的神經系統表現。癲癇是最常見和最早出現的神經症狀,發生率75%~90%。多在1歲內出現。少數在兒童或青春期出現,20歲以後出現罕見。約半數癲癇爲對側肢體侷限運動性發作,其次爲全身大發作,這與腦部病竈的部位有關。鈣化竈僅侷限十枕葉者,發生率略低(72%)。
癲癇與面部血管痣的相關性較低,但與智能和肢體功能障礙有密切關係。癲癇出現越早,發生率越高。偏癱發生率約60%,多數晚於癲癇出現,少數可早於癲癡。當病竈累及枕葉和視放射時,偏盲常見。約50%患者可有不同程度的智力低下和精神症狀,在雙側SWS中更重。其機制不詳,可能與軟膜血管瘤附近皮質慢性缺氧、頻繁癲癇和反覆靜脈阻塞有關。20%患者可出現頭痛。
3.眼部表現
36% ~ 70%的患者有眼部表現,多爲同側痣,包括先天性青光眼和脈絡膜、鞏膜、結膜和肉瘤。青光眼是最常見的,發病率爲30% - 76%,大部分發生在1歲以內。
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