馬方綜合徵的治療方針
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馬綜合症是常染色體顯性結締組織病,主要影響眼睛、骨骼和心血管系統。馬方綜合症屬於醫療保險範圍,如需診斷應到心血管部門,可影響肌骨系統、視力、心血管系統等,嚴重者可危及生命。
一、馬方綜合症的症狀
1、典型症狀:身材瘦高、四肢纖細,特別是前臂和大腿,手指形狀像蜘蛛、頭長、窄臉、脊柱畸形、主動脈根部擴張、主動脈瓣膜功能不全、二尖瓣脫垂。
2、其他症狀:眼間距離過寬或過窄、下頜長、牙齒不對齊、智齒缺失、視網膜脫離、虹膜振動、白內障、斜視、瞳孔擴張、繼發性青光眼、心血管畸形等症狀。
二、馬方綜合症的治療方針
1、馬方綜合徵的主要症狀是心血管疾病,尤其是合併主動脈瘤,必須及早發現並早期治療。
2、藥物治療:男性荷爾蒙和維生素的應用有利於膠原蛋白的形成和成長,而比特比特比特可以用於主動脈病變。
3、手術治療:嚴重主動脈瓣關閉不完整或二尖瓣關閉不完整、主動脈夾層或動脈夾層結合其他先天性畸形。
4、其他治療:避免劇烈運動,預防感染,補充大量維生素c。
三、馬方綜合徵的日常護理
1、定期複查,終身應用β受體阻滯劑。
2、限制劇烈運動可以減緩和延緩心血管疾病的發生和發展。
3、飲食應清淡,易消化,多喝水。
4、保持大便柔軟,避免強行排便。
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